Атрофия зрительного нерва — что это, причины, симптомы и лечение

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.

Различные заболевания зрительного нерва в офтальмологии встречаются в 1-1,5% случаев; из них от 19 до 26% приводят к полной атрофии зрительного нерва и неизлечимой слепоте.

Патоморфологические изменения при атрофии зрительного нерва характеризуются деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки с их глиально-соединительнотканной трансформацией, облитерацией капиллярной сети зрительного нерва и его истончением.

Атрофия зрительного нерва может являться следствием большого количества заболеваний, протекающих с воспалением, сдавлением, отеком, повреждением нервных волокон или повреждением сосудов глаза.

Атрофия зрительного нерва

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр.

Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни, атеросклероза, голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя, никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет, анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, болезни Бехчета, болезни Хортона.

https://www.youtube.com/watch?v=Efylm2JWRyM

В ряде случаев атрофия зрительного нерва развивается как осложнение тяжелых бактериальных (сифилиса, туберкулеза), вирусных (кори, коревой краснухи, ОРВИ, опоясывающего герпеса) или паразитарных (токсоплазмоза, токсокароза) инфекций.

Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии, черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.

Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.

Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи.

Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.

Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими.

В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ.

Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.

По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию.

Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов.

Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.

По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации — одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования — стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения.

При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой.

В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

https://www.youtube.com/watch?v=2o8e8DviU6s

При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения, расстройством цветового зрения (преимущественно зелено-красной, реже – сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта — снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.

Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии. В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва.

К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др.

Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной, лазерной сканирующей).

Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления.

Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии.

Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога, проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга.

В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом.

Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.

https://www.youtube.com/watch?v=JN_Y4TmVZQg

При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика.

Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.

Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией, аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.

Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).

Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.

В случае отсутствия противопоказаний при атрофии зрительного нерва назначается иглорефлексотерапия, физиотерапия (электрофорез, ультразвук, лазеро- или электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез и др.). При снижении остроты зрения ниже 0,01 любое проводимое лечение не эффективно.

В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва – это дегенеративные изменения зрительного нерва, которые проявляются вследствие патологических процессов, развивающихся от сетчатки до латерального коленчатого тела. В процессе атрофии происходит постепенное отмирание волокон зрительного нерва, и информация из сетчатки глаза в мозг передается в искаженной форме.

Атрофия глазного нерва может быть связана с разными причинами, большинство из которых обусловлены офтальмологическими болезнями. Атрофия зрительного нерва, код по МКБ-10 — Н47.2, может быть как врожденным, так и приобретенным процессом. Это грозное заболевание, которое без своевременного лечения может привести к потере зрения.

В этой статье речь пойдет о симптомах, причинах и особенностях лечения этой патологии.

Патогенез

Основой патогенеза заболевания является деструкция нервных волокон, и постепенное замещение их глиозной и соединительной тканью. Вследствие влияния провоцирующих факторов нарушается кровоток в самых мелких капиллярах, которые питают оболочки и волокна зрительного нерва. В итоге развивается гипоксия.

Постепенно нервные волокна атрофируются вследствие сдавливания соединительной тканью и прогрессированием воспалительного процесса. При продолжительном воспалении и его большой интенсивности глии и соединительная ткань начинают разрастаться быстрее, и в итоге развивается атрофия зрительного нерва.

Снижается его способность передавать зрительные импульсы в мозг либо эта способность теряется полностью.

Классификация

Атрофия зрительного нерва может быть врожденной и приобретенной. В свою очередь, приобретенная форма подразделяется на такие виды:

Нисходящая – при такой форме происходит поражение волокон непосредственно зрительного нерва.
Восходящая — поражаются клетки сетчатой оболочки.

Существует и другая классификация, согласно которой приобретенная атрофия подразделяется на такие виды:

Первичная (простая) – при такой форме диск зрительного нерва становится бледнее, однако имеет четкие границы. Также происходит сужение сосудов в сетчатке.
Вторичная – развивается вследствие воспалительного процесса зрительного нерва или его застоя. При такой патологии границы диска нечеткие.
Глаукоматозная – эта форма сопровождается высоким внутриглазным давлением.

В зависимости от масштабов поражения выделяются такие формы:

Частичная – при такой форме заметно ухудшается зрение, и скорректировать его с помощью очков или линз не удается. Если у пациента развивается частичная атрофия зрительного нерва, зрительные функции удается сохранить, но восприятие цветов будет нарушено.
Полная – поражается зрительный нерв, и больным глазом человек не видит.

В зависимости от особенностей прогрессирования определяются такие формы:

Стационарная – не прогрессирует, остается на одном уровне.
Прогрессирующая – состояние больного ухудшается, зрение быстро снижается.

Также атрофия зрительно нерва может быть односторонней или двусторонней, в зависимости от того, один или два глаза поражены.

Причины

Такая патология может проявляться вследствие воздействия разных факторов:

Нарушения сосудистого типа — атеросклеротические изменения, окклюзия центральной артерии или вены сетчатки.
Нарушения обменных процессов при сахарном диабете и др.
Воспалительные и дистрофические изменения в сетчатке вследствие которых развивается отек и неврит зрительного нерва.
Травмы глаза.
Глаукома.
Близорукость.
Болезни ЦНС и головного мозга – рассеянный склероз, менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга, ЧМТ и др.
Опухоли и болезни глазницы — менингиома, глиома зрительного нерва, рак орбиты, невринома и др.
Гипертония, атеросклероз.
Сильное отравление алкоголем, никотином, лекарствами.
Большая потеря крови.
Системная красная волчанка и ряд редких заболеваний (болезни Хортона, Бехчета, Такаясу).

Врожденная атрофия развивается при разнообразных наследственных синдромах, а также микро-, макро- и акроцефалии.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Пациенты, у которых проявляется частичная атрофия, отмечают ухудшение остроты зрения, появление в поле зрения пятен. Также может отмечаться сужение полей зрения. Людям с такой патологией иногда сложно различать цвета, а также ориентироваться в сумерках.

Если речь идет о полной атрофии, то зрение пропадает полностью.

Таким образом, основные симптомы атрофии зрительного нерва у взрослых и детей связаны с ухудшением зрения. Коррекции оно не поддается.

Ухудшение зрения может быть как стремительным, так и постепенным. В зависимости от формы заболевания, зрительные функции могут ухудшаться на протяжении нескольких месяцев либо нескольких дней.

На начальной стадии болезни при первичной атрофии проявляются такие симптомы:

Сужение полей зрения — человек теряет боковое зрение, вследствие чего у него отмечается так называемый «туннельный» тип восприятия действительности – он видит все словно через трубу.
Появление скотом (темные или слепые участки в поле зрения) – еще один характерный симптом этого заболевания. По тому, где располагаются скотомы, можно определить, в какой области сетчатки или нерва произошли наиболее существенные повреждения. При возникновении таких пятен прямо перед глазами можно предположить, что поражены те нервные волокна, которые располагаются ближе к центральному отделу сетчатой оболочки или прямо в ней.
Расстройство восприятия цветов – при атрофии чаще всего нарушается восприятие красного и зеленого цветов, реже сине-желтого спектра.

При вторичной атрофии признаки заболевания обнаруживаются во время обследования у специалиста.

Анализы и диагностика

Офтальмоскопия – врач проводит осмотр глазного дна, используя для этого специальные инструменты и приборы. Такое обследование позволяет обнаружить, как зрачок реагирует на свет, а также выявить расширение вен, сужение сосудов, побледнение диска.
Ангиография сосудов мозга – с ее помощью можно определить, в какой области развивается атрофия.
Рентгенография черепа – дает возможность обнаружить сдавливания нервов вследствие деформации костей, а также другие нарушения.
МРТ – дает возможность провести адекватную оценку состояния зрительного нерва, осмотреть волокна.
Компьютерная периметрия – с ее помощью можно определить, какой участок нерва пострадал больше всего.

При необходимости проводят и другие обследования. Важно учесть, что чем раньше будет подтвержден диагноз, тем больше шансов приостановить процесс атрофии.

Лечение атрофии зрительного нерва

Адекватное лечение атрофии зрительного нерва направлено на то, чтобы восстановить максимальное количество волокон. Важно учесть, что успешное лечение и прогноз зависят от того, на каком этапе была начата терапия. Если игнорировать симптомы болезни, впоследствии это может привести к потере зрения.

Важно, чтобы лечение было комплексным, а больной при этом выполнял все рекомендации врача. Тем не менее, в настоящее время сложно дать ответ на вопрос по поводу того, где можно вылечить атрофию зрительного нерва, так как полностью вылечить эту патологию, восстановив зрение, невозможно.

В зависимости от формы болезни, врач назначает консервативное, физиотерапевтическое или хирургическое лечение.

Доктора

Лекарства

Консервативная терапия предусматривает назначение больным сосудосуживающих лекарств, которые способствуют нормализации кровоснабжения зрительного нерва.

С целью нормализации кровообращения применяются препараты Винпоцетин, Компламин, Папаверин, Дибазол, Никотиновая кислота, Эуфиллин, Трентал и др.
С целью улучшения обменных процессов назначают Ретиналамин, Торфот, Предуктал, Фосфаден и др.
С целью купирования воспалительных процессов врач может назначить курс кортикостероидов – Преднизолон, Дексаметазон.
Назначается также прием витаминов — Аскорутин, В1, В2, В6, аскорбиновая кислота.
Для улучшения функций ЦНС назначают ноотропные средства – Церебролизин, Кавинтон, Ноотропил, Фезам и др.
В схему лечения также могут входить иммуностимуляторы – настойки женьшеня, элеутерококка и др.
Также врач может назначать антикоагулянты, угнетающие активность свертываемости крови – Гепарин, Гирудин и др.

Процедуры и операции

Комплексное лечение частичной атрофии зрительного нерва у детей и взрослых включает также физиотерапию и другие методы. Чтобы достигнуть оптимальных результатов в процессе лечения болезни как у детей, так и у взрослых, врач должен назначить индивидуальную схему таких процедур.

Могут применяться следующие методы:

Физиотерапия – чтобы восстановить зрительный нерв, проводят электрофорез, ультразвук, кислородотерапию и др. Ультразвук способствует стимуляции обменных процессов в глазу. Электрофорез также улучшает обмен веществ и расширяет сосуды. Кислородотерапия насыщает волокна зрительного нерва кислородом.
Магнитостимуляция – проводится воздействие магнитным полем. Как следствие, улучшается кровоток, активизируются обменные процессы в тканях, Этот метод особенно эффективен, если лечение проводится на ранних стадиях заболевания. Как правило, проводится 10-15 сеансов.
Электростимуляция – в глазное яблоко с помощью специальной иглы вводят электрод, создающий электрические импульсы. На коже фиксируется второй электрод. Процедура проводится на протяжении двух недель и постепенно восстанавливает зрение. Миниатюрный электростимулятор внедряется в глазное яблоко и работает несколько лет. Этот метод достаточно эффективный.
Лазеростимуляция – специальный излучатель воздействует через зрачок или роговицу на зрительный нерв.
Хирургическое вмешательство – проводят, если в пораженную область необходимо обеспечить поступление важных микроэлементов. Также хирургически в глазное яблоко вживляют электростимулятор.

Тем, кого интересует вопрос, дают ли инвалидность при атрофии зрительного нерва, следует учесть, что инвалидность при атрофии – достаточно частое явление.

Лечение народными средствами

Применять народные средства при лечении атрофии зрительного нерва можно только как вспомогательные методы. Перед использованием любого из них нужно посоветоваться с врачом. Народные методы помогут стимулировать обменные процессы, улучшить кровообращение и снять воспаление.

Отвар шишек. Необходимо смешать 100 недозрелых сосновых шишек, 1 нарезанный лимон, 25 г цветков руты. Все залить 2,5 л воды, засыпать 100 г сахара и варить полчаса. Пить трижды в день перед едой по 1 ст. л. Прием продолжается месяц.
Мальва лесная и лопух. Корни этих растений измельчить, взять по 3 ст. л. каждого, залить 1,6 л воды и варить полчаса. После этого добавить в емкость 4 ст. л. сбора трав. В него входят: по 2 части травы донника и листьев мелиссы, 1 часть первоцвета весеннего. Варить еще 10 минут, после этого процедить. Пить по 1 ст. л. трижды в день в течение месяца. Повторить курс через две недели.
Черника. Рекомендуется каждый день есть чернику, а также готовить отвар из черничника. В этой ягоде содержится важный для глаз пигмент антоцианозид, а также ряд витаминов. Можно приготовить летом ягоды черники с сахаром, перетерев их в пропорции 1:1. Хранить такую смесь в холодильнике, каждый день потребляя по 50 г.
Морковный и свекольный сок. Каждый день следует готовить смесь таких соков или пить их по отдельности. Важно, чтобы они были свежими.
Кровоостанавливающие травы. Из них следует готовить отвары, если у больного отмечаются кровоизлияния в глазах. Это трава горца, крапива двудомная, хвощ полевой, кора калины.
Гимнастика для улучшения зрения. Существуют также специальные упражнения для глаз, помогающие улучшить остроту зрения. Однако их ни в коем случае нельзя выполнять без одобрения врача.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие атрофии, прежде всего, нужно своевременно лечить все офтальмологические заболевания. Для этого при первых же признаках снижения зрения нужно обратиться к окулисту.

Кроме того, важно придерживаться следующих правил:

Вовремя лечить инфекционные и другие заболевания.
Избегать травм, особенно черепно-мозговых.
Проходить профилактические осмотры у офтальмолога.
Отказаться от потребления спиртного, бросить курить.
Активно заниматься спортом, в частности плаванием.
Не читать и не практиковать занятия, требующие концентрации зрения, при плохом освещении.
Стараться избегать положения, когда яркое солнце светит прямо в лицо.
Не сидеть за монитором и другими гаджетами непрерывно.
При усталости глаз можно промывать их холодным чаем.

У детей

Частичная атрофия зрительного нерва у детей – это тяжелое заболевание, и родителям нужно учесть, что развиваться эта патология может в любом возрасте.

Поэтому важно обращать внимание на любые симптомы, которые могут свидетельствовать об ухудшении зрения у ребенка. Своевременное лечение необходимо, чтобы приостановить патологический процесс.

Поэтому родители должны регулярно водить детей на профилактические осмотры к офтальмологу.

Диета

При атрофии необходимо потреблять продукты, которые способствуют укреплению тканей и насыщению организма протеином, витаминами B6 и B12, A, D. Рекомендуются следующие продукты:

свежее молоко, сливки, сметана, творог, сыры;
яйца;
рыба и морепродукты:
мясо куриное, кролик, печень;
семечки, орехи, семена льна;
овощи, зелень;
крупы;
бобовые;
мед;
фрукты, ягоды.

Последствия и осложнения

Такая патология может привести к целому ряжу негативных последствий:

нарушения восприятия цветов;
постоянные головные боли;
сужение поля зрения и связанные с этим неудобства;
слепота.

Прогноз

Если у человека развивается атрофия глазного нерва, прогноз зависит от того, когда было начато лечение болезни. При правильной терапии, позволяющей стабилизировать состояние, зрение удается сохранить.

Список источников

Жабоедов Г
Н., Скринник Р
Л. Поражение зрительного нерва.- Киев: «Здоров`я»,2006.- 472 с.
Никифоров А
С. Нейроофтальмология // М.,2008. — С. 228-230
Терапевтическая офтальмология /Под ред. М
Л. Краснова, Н
Б. Шульпиной.-М.: Медицина, 1985.- 559 с.

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН)

К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва.

Атрофия, – «оптическая нейропатия», органическая дегенерация нейронных волокон зрительного нерва из-за выраженного дефицита его питания и кровоснабжения, – может быть как полной, так и частичной.

В последнем случае наблюдается глубокое снижение всех зрительных функций, включая нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения и пр.

; при офтальмоскопии выходящий в макулярную область сетчатки («желтое пятно», наиболее чувствительное к свету) диск зрительного нерва выглядит бледнее обычного.

Причины атрофии зрительного нерва

Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.).

Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.

К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.

В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.

Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).

В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.

Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.

Классификация атрофии зрительного нерва

Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.

Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).

Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера).

Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.

Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва.

Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость.

При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.

Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва.

Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.

Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва).

В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2

Симптомы атрофии

Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами.

Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней.

При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).

Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.

Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций.

Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно.

Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.

Диагностика ЧАЗН

Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.

Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.

Объемная орбитальная онкопатология диагностируется методом обзорной рентгенографии.

При необходимости детального изучения циркуляции и гемодинамики в сосудистой системе назначается флуоресцентная ангиография (один из методов контрастной рентгенографии) и/или УЗИ в доплерографическом варианте.

В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).

Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).

Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).

Лечение частичной атрофии зрительного нерва

Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.

В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.

Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае.

Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс).

По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п.

При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление (напр., инстилляции пилокарпина).

Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.). Однако если зрения снижено глубже, чем до 0,01, любые принимаемые меры оказываются, к сожалению, безрезультатными.

Прогноз и профилактика атрофии зрительного нерва

Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз.

Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций. Полное их восстановление на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей.

При быстро прогрессирующей атрофии весьма вероятным исходом является тотальная слепота.

Профилактической мерой, эффективной в отношении атрофии зрительного нерва, является «всего-навсего» своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний, какой бы системы организма они ни касались: зрительной, нервной, опорно-двигательной, иммунной, эндокринной и т.д. Безусловно, следует избегать интоксикаций, особенно описанных выше добровольных отравлений алкоголем или никотином. Любые массивные кровопотери требуют адекватной компенсации.

И, разумеется, даже незначительная тенденция к ухудшению зрения требует незамедлительной консультации врача-офтальмолога.