Анофтальм — причины, диагностика, лечение, последствия

Анофтальм - причины, диагностика, лечение, последствия

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций.

У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Анофтальм - причины, диагностика, лечение, последствия

Анофтальм

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

  • Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
  • Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
  • Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
  • Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
  • Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
  • Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал.

Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией.

Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

https://www.youtube.com/watch?v=OCfLjJxPxAs

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

  • Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
  • Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия.

Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции.

Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта.

По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания.

Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

  • Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
  • КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
  • УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
  • Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

https://www.youtube.com/watch?v=9AW_LxoYJbc

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

  • Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
  • Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента.

Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

Анофтальмия

Анофтальмия – недоразвитие или полное отсутствие глазного яблока, зрительных путей, зрительного нерва и перекрестка. Частота рождения детей с подобной патологией зрительной системы составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных. Заболевание с одинаковой частотой встречается во всех странах мира, у детей обоих полов.

Об анофтальмии также говорят при удалении глазного яблока хирургическим путем.

Внимание! Фотография шокирующего содержания
Для просмотра нажмите на ссылку.

Причины и факторы риска

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для развития заболевания ребенок должен получить две копии измененного гена, по одной от отца и матери. Если будет унаследован только один измененный ген, то глазные яблоки у ребенка разовьются, но будут иметь небольшой размер (микрофтальмия).

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно.

Причиной вторичной анофтальмии является хирургическое удаление глазного яблока.

Формы заболевания

В зависимости от срока начала развития заболевания выделяют врожденную и приобретенную анофтальмию. В свою очередь, врожденная форма заболевания подразделяется на два вида:

  1. Истинная анофтальмия. У больного отмечается полное отсутствие глазных тканей. Возникновение патологии связано с гипоплазией переднего отдела головного мозга или с неправильным отшнуровыванием зрительного нерва. При этой форме заболевания поражение обычно носит двусторонний характер.
  2. Мнимая анофтальмия. Возникает в результате задержки развития глазного бокала или вторичного глазного пузыря. Поражение глаз может быть как двусторонним, так и односторонним.

Симптомы

Основной клинический симптом анофтальмии – отсутствие глазного яблока. При истинной форме заболевания у больного сохраняются придатки глаза, но их размер значительно меньше нормы. Конъюнктивальная полость мелкая, веки небольшие.

При мнимой анофтальмии в глубине орбитальной полости обнаруживается рудиментарный глаз.

При анофтальмии кости глазницы, веки, близлежащие жировые ткани отстают в развитии. Это явление становится причиной возникновения асимметрии в строении лица ребенка.

  • 10 интересных фактов о глазах и зрении
  • Прогнозы ученых: 8 изменений человека будущего
  • 8 заблуждений о суррогатном материнстве

Диагностика

Диагностика анофтальмии осуществляется на основании клинической картины заболевания, а также данных рентгенологических снимков черепа. При мнимой анофтальмии на рентгенограмме черепа можно увидеть зрительное отверстие, а при истинной форме заболевания оно отсутствует.

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение

При анофтальмии обязательно выполняется протезирование глазной полости, что позволяет обеспечить правильный рост и развитие лицевого черепа ребенка, предупреждает появление у него выраженных дефектов внешности, обеспечивает хороший косметический эффект.

Анофтальм - причины, диагностика, лечение, последствия Протезирование глазной полости предотвращает неправильный рост и развитие черепа у ребенка

По мере роста ребенка увеличиваются и размеры его черепа. Это вызывает необходимость повторных хирургических вмешательств, которые заключаются в извлечении старого протеза глазного яблока и замене его на новый, большего размера.

Вот почему в настоящее время большинство офтальмологов в лечении анофтальмии у детей предпочитают придерживаться безоперационной методики: после проведения местной анестезии ребенку в глубину орбиты вводят препарат гиалуроновой кислоты.

Читайте также:  Опатанол капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Инъекционное лечение анофтальмии может начинаться с первых дней жизни человека. Терапия выполняется в амбулаторных условиях и не доставляет дискомфорта больным. При этом обеспечиваются необходимые условия для правильного роста и развития тканей, окружающих глазницу, предотвращается развитие асимметрии лица. После завершения периода роста устанавливается традиционный протез.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением анофтальмии является неправильное формирование лицевого скелета.

Прогноз

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно. Прогноз для жизни во многом определяется наличием сопутствующих пороков развития нервной системы и внутренних органов.

Частота рождения детей с анофтальмией составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных.

Профилактика

Врожденная анофтальмия – генетическое заболевание, предотвратить которое нельзя. Если в роду имелись случаи рождения детей с анофтальмией или микрофтальмией, то на этапе планирования беременности семейной паре рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Профилактика приобретенной анофтальмии заключается в предотвращении травм глазного яблока, своевременном выявлении и лечении офтальмологических заболеваний.

Анофтальм - причины, диагностика, лечение, последствия Елена Минкина Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Анофтальм — причины, диагностика, лечение, последствия

Врожденный анофтальм – заболевание, которое сопровождается полным отсутствием глазного яблока. Кроме того, при этом присутствует аномалия век.

https://www.youtube.com/watch?v=OuRML9nymzo

Встречается данная патология в 0,4% случаев среди детей с аномалией глаз, при этом абсолютное число пациентов составляет 1-2,1 на 10 тысяч новорожденных.

При истинном анофтальме помимо самого глазного яблока, не развит также и оптический нерв, наружное коленчатое тело, хиазма. В случае мнимого анофтальма отсутствует только структура самого глазного яблока. При рентгенографическом исследовании выявляют закрытие канала зрительного нерва (в случае истинной патологии) или его существование (при мнимом анофтальме).

Причины

Данная патология возникает у каждого человека индивидуально. Этиологию определяет врач после полноценного обследования. Анофтальм имеет врожденную и приобретенную форму.

К основным причинам развития относятся:

  Комплекс упражнений для профилактики проблем со зрением

  • инфекционное поражение в период внутриутробного развития (возникает впоследствии кори, ветрянки, краснухи, герпеса);
  • синдром амниотических тяжей – основная причина многих патологических изменений зрительных структур;
  • генетические мутации (часто возникает на фоне таких синдромов – Ленца, Лохманна, Патау);
  • влияние тератогенных факторов, которые проводят ионное излучение на зрение;
  • чрезмерное употребление наркотических веществ, лекарственных препаратов, алкоголя;
  • бытовые или производственные травмы;
  • хронические офтальмологические заболевания;
  • наличие онкологии (при удалении опухоли может понадобиться удаление глазного яблока).

Если своевременно обращаться к врачу, то можно избежать развития такой патологии. В группе риска может оказаться каждый человек. Опасности подвергаются пациенты с наличием генетических заболеваний. Несвоевременное лечение приводит к развитию нежелательных последствий и поражению здорового глаза.

Виды заболевания и причины появления

Энофтальм принято разделять на истинный и ложный.

При ложном энофтальме характерно нарушение развития и строения костей черепа. В этом случае, даже если глазное яблоко развито нормально, такое искажение все равно изменяет размер глазницы.

К костным нарушениям можно отнести башенный череп, при котором характерен разный размер глазниц.

Глазные аномалии связаны с изменением параметров глазного яблока. Сюда можно отнести микроофтальмию (увеличение, которое провоцирует высокая степень близорукости).

Истинный энофтальм делится на такие виды:

  • Ранний. Этот вид диагностируют при травмах глазницы. При переломах ее костных стенок глаз смещается.
  • Поздний вид. Также имеет травматический характер. В этом случае характерна атрофия тканей глазницы. Наблюдается после рассасывания гематом, при наличии воспалительных процессов и повреждений шейных узлов симпатического ствола.
  • Кажущийся. Зачастую можно наблюдать при атрофии глазного яблока и микрофтальме, который имеет врожденный характер. Также прослеживается птоз и миоз глаза. Глазное яблоко уменьшается в размерах, что, в свою очередь, можно заметить со стороны.

Виды анофтальма

В основном выделяют врожденную и приобретенную форму этого заболевания. Патология может поражать один или оба глаза. В офтальмологии выделяют такие формы анофтальма:

  • Истинная. Этот вид патологии относится к врожденным. Сопровождается отсутствием зрительного нерва, хиазмы, наружного тела. Часто возникает одновременно с развитием других патологий
  • Мнимая. Данная форма является приобретенной. В этом случае наблюдается полное отсутствие глаза. С помощью рентгена можно определить локализацию зрительного нерва.

Определить форму заболевания можно только после полноценного обследования. В любом случае пациенту понадобится оперативное вмешательство. Это поможет скрыть выраженный косметический дефект.

Что такое энофтальм: особенности проявления

Энофтальм — это такое опасное и прогрессирующее заболевание. Исследуя характер и причины, спровоцировавшие данный недуг, врачи стараются определить степень тяжести заболевания.

При нарушении функций зрительного нерва, связанного с получением травм, есть вероятность, что пациент может лишиться зрения.

Пациенты, которые страдают этим заболеванием, жалуются на:

  • Сужение глазной щели. При довольно неплохом зрении, все равно могут испытывать определенный дискомфорт, так как недуг влияет на подвижность глазного яблока и может вызывать опущение верхнего века.
  • Глазное яблоко уменьшается в размерах. Также у пациентов могут диагностировать скотомы.
  • Недуг имеет «антиномическое» заболевание, именуемое экзофтальмом. В этом случае, глазное яблоко смещается вперед и выпячивается из глазницы. Возможно и смещение вбок. Как и в первом случае, экзофтальм также может поразить как один, так и оба глаза.

Диагностика

Определить отсутствие глаза можно при визуальном осмотре. На первом приеме врач изучает анамнез пациента, чтобы исключить врожденную форму патологии. Также важно выслушать жалобы. Дополнительно понадобится глубокий осмотр состояния глаз:

  • офтальмоскопия;
  • экзофтальмометрия;
  • визометрия;
  • биомикроскопия;
  • УЗИ;
  • МРТ, КТ.

Результаты этих обследований помогают определить этиологию данного заболевания. В процессе наружного осмотра, врач должен определить отсутствие глазного яблока. Также следует использовать тонометр для контроля внутриглазного давления в здоровом органе. При развитии вторичных осложнений данной патологии наблюдается стремительное снижение остроты зрения.

  Офтальмоплегическая мигрень: Офтальмоплегическая мигрень

Достаточно редко такое поражение возникает на обоих глазах. Человек страдает от полного отсутствия зрительной функции. Таким людям очень сложно. Кроме этого, требуется постоянный контроль офтальмолога, чтобы предотвратить воспалительные процессы.

https://www.youtube.com/watch?v=wV8mCPmfwZQ

В процессе диагностики очень важно определить состояние щитовидной железы. Для этого проводят УЗИ. Дополнительно назначают анализы для определения уровня гормонов. Пациентам с врожденной формой заболевания потребуется консультация генетика. После полноценного обследования врач определяет лечение и вспомогательную терапию.

Дальнейшее ведение

После операции необходимо регулярное соблюдение гигиенических процедур (полости и протеза).

Если протезирование начато в раннем возрасте, а также при своевременной замене протезов, прогноз относительно благоприятный.

В медицинском все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 и (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи. Дагаев Адам Хусейнович

Лечение

Лечение зависит от вида патологии и причины ее возникновения. Также учитывают степень поражения. Одним из эффективных методов является проведение оперативного вмешательства. Поскольку зрение восстановить невозможно, то это является единственным методом. При наличии генетических заболеваний потребуется консультации профильного врача для поддержки организма.

Операция предусматривает протезирование глазного яблока. Это выполняют в несколько этапов:

  • подготовка необходима перед радикальным вмешательством;
  • врач определяет индивидуальное протезирование.

Медикаментозное лечение также понадобится. Ежедневно необходимо обрабатывать глаз антисептическими растворами. Лечение определяет исключительно врач, учитывая этиологию и форму заболевания. Вылечить данную болезнь народными средствами невозможно. Также врачи категорически не рекомендуют заниматься самолечением. Это может привести к развитию тяжелых осложнений и последствий

Классификация

По характеру возникновения выделяют две формы патологического процесса:

  • врожденная;
  • приобретенная.

По клинико-морфологическим признакам рассматривают следующие формы течения данного заболевания:

  • ранний энофтальм – развивается сразу после травмы глаз;
  • кажущийся – диагностируется при поражении зрительного нерва, атрофии тканей или врожденных дефектах глазного яблока;
  • поздний энофтальм – развивается на фоне воспалительных заболеваний глаз, длительно рассасывающихся гематом, поражения шейного отдела позвоночника.

Определение характера течения патологического процесса возможно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий. По результатам диагностики врач может определить наиболее эффективное лечение такого заболевания глаз.

Осложнения

Если вовремя не произвести протезирование при врожденной форме заболевания, то позже это может стать причиной асимметрии лица. При этом наблюдается опущение бровей. С возрастом ребенка эти симптомы только ухудшаются. В дальнейшем это может стать причиной нарушения жевательных функций и нормального дыхания.

  Какие витамины для глаз принимать при лечении глаукомы?

Если в том месте, где должно было быть глазное яблоко, наблюдается его зачаток, то это может стать причиной развития инфекции и других воспалительных процессов. Повышается риск развития флегмоны орбиты и абсцесса. Избежать осложнений можно только одним методом – своевременно обратиться к врачу. В противном случае это только ухудшит самочувствие пациента.

Читайте также:  Эндокринная офтальмопатия - что это, лечение, симптомы и причины

https://www.youtube.com/watch?v=imBeJrmv7Ek

Также могут появиться нарушения других систематичных расстройств. Для предотвращения нежелательных последствий, врачи могут использовать оперативное вмешательство. Особенно при развитии подозрительных признаков. Медикаментозное лечение при этом используют в качестве вспомогательной терапии.

Неправильное лечение может стать причиной развития таких осложнений: внутренние кровоизлияния, отечности, повреждение зрительного нерва. Поэтому следует обращаться только к квалифицированным и опытным врачам.

Симптоматика

Анофтальм обладает специфической клинической картиной. Например, со стороны проблемной области отмечается необратимая утрата зрительных функций. При одностороннем протекании, в здоровом глазу развиваются следующие изменения:

  • снижение остроты зрения;
  • сужение границ зрительных полей;
  • проблемы с пространственным восприятием;
  • быстрое утомление глаза;
  • появление болевых ощущений в глазнице (происходит лишь при поражении нервного аппарата);
  • иррадиация болей в область затылка;
  • асимметрия черт лица.

При истинном анофтальме, в области больного глаза наблюдаются:

  • аномалии век;
  • укорочение глазной щели;
  • внутренний эпикантус.

Профилактика

Главные правила профилактики – здоровый образ жизни и отказ от вредных привычек. В ежедневном рационе должно быть необходимое количество витаминов и микроэлементов. При подозрении развития офтальмологических заболеваний требуется осмотр у врача. После полноценного обследования назначают правильное лечение. Это поможет предотвратить развитие приобретенной формы.

Развитие данной патологии сопровождается сильным дискомфортом. Пациент страдает от физических неудобств и эмоционального стресса. Отсутствие глаза позволяет приобрести статус инвалида.

Определение

Таламус — это часть среднего мозга, которая действует как ретранслятор ощущений, таких как прикосновение, боль и температура, переносимых различными участками спинного мозга.

Таламус, получив эти ощущения, интегрирует их и передает в соответствующую часть коры головного мозга. Кровотечение или тромб в кровеносных сосудах может привести к инсульту, который является основной причиной таламического синдрома.

Люди с нерегулярным сердечным ритмом, высоким кровяным давлением и высоким уровнем холестерина подвержены риску развития этого состояния.

Затронутые группы населения

Во всем мире было зарегистрировано только около 300 случаев синдрома Ларона из-за дефицита СТГ. Этническое происхождение для большинства (90%) зарегистрированных случаев известно.

Среди примерно 250 пострадавших лиц с синдромом, выявленных во всем мире, около двух третей являются семитами, а половина остальных имеет средиземноморское или южноазиатское происхождение.

Семитская группа включает арабское, восточное или ближневосточное еврейское население и самую большую группу, генетически однородных 100+ Конверсов в Эквадоре (евреи, которые обратились в христианство во время инквизиции).

Признаки

Признаки и симптомы таламического синдрома могут варьироваться от онемения и покалывания до потери чувствительности или гиперчувствительности к внешним раздражителям, непроизвольным движениям и параличу. Также может появиться сильная и продолжительная боль.

Лица, пострадавшие от инсульта и сообщающие о боли или аномальных ощущениях, оцениваются для подтверждения диагноза. Причина боли устанавливается посредством процесса элиминации.

Для исключения наличия опухолей или закупорок кровеносных сосудов могут дополнительно потребоваться томографические исследования головного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=FhdJeobo7sY

Прогноз таламического болевого синдрома зависит от степени тяжести мозгового инсульта. Часто может быть необходимо пожизненное управление боли через лекарства.

Отрывок, характеризующий Анофтальм

Два раза покормив дорогой, к вечеру 4 го августа Алпатыч приехал в город. По дороге Алпатыч встречал и обгонял обозы и войска. Подъезжая к Смоленску, он слышал дальние выстрелы, но звуки эти не поразили его.

Сильнее всего поразило его то, что, приближаясь к Смоленску, он видел прекрасное поле овса, которое какие то солдаты косили, очевидно, на корм и по которому стояли лагерем; это обстоятельство поразило Алпатыча, но он скоро забыл его, думая о своем деле.

Все интересы жизни Алпатыча уже более тридцати лет были ограничены одной волей князя, и он никогда не выходил из этого круга. Все, что не касалось до исполнения приказаний князя, не только не интересовало его, но не существовало для Алпатыча.

Алпатыч, приехав вечером 4 го августа в Смоленск, остановился за Днепром, в Гаченском предместье, на постоялом дворе, у дворника Ферапонтова, у которого он уже тридцать лет имел привычку останавливаться.

Ферапонтов двенадцать лет тому назад, с легкой руки Алпатыча, купив рощу у князя, начал торговать и теперь имел дом, постоялый двор и мучную лавку в губернии. Ферапонтов был толстый, черный, красный сорокалетний мужик, с толстыми губами, с толстой шишкой носом, такими же шишками над черными, нахмуренными бровями и толстым брюхом.

Анофтальм — формы, причины, симптомы и лечение

Анофтальм – относится к офтальмологическим недугам, для которого свойственно отсутствие глазного яблока в орбите. Патология считается редкой: детей с анофтальмом встречается 2 на 10 тысяч родившихся малышей, а среди взрослых распространенность болезни составляет – 21-22 на 10 тысяч населения.

Причины подобного отклонения могут быть самыми разнообразными, начиная от неадекватного течения беременности и заканчивая вынужденным удалением глазного яблока.

Симптоматика болезни специфична и ярко выражена. Изменения со стороны здорового глаза включают в себя сужение границ и снижение остроты зрения, а также быструю утомляемость органа зрения.

Диагностика основывается на наружном обследовании проблемной области и изучении клиницистом данных инструментальных процедур. Устранить недуг можно при помощи протезирования глаза. Тем не менее в терапии также принимают участие консервативные методики.

В международной классификации заболеваний подобное отклонение обладает собственным шифром. Код по МКБ-10: Q11.

Анофтальм относится к категории полиэтиологических недугов, это означает, что на его возникновение оказывают влияние одновременно несколько негативных факторов.

Причину возникновения первичной формы болезни в подавляющем большинстве случаев установить не удается. Однако считается, что врожденный анофтальм может быть следствием:

  • перенесенных будущей матерью таких патологий, как корь, краснуха или опоясывающий герпес ( наиболее опасно для плода, если это произошло на 1 триместре);
  • формирования амниотических тяжей;
  • наличием у ребенка иных генетических синдромов: зачастую отсутствие глазного яблока возникает на фоне синдрома Ленца, Лохмана или Патау;
  • влияния ионизирующего излучения.

Что касается приобретенной формы подобной аномалии глаза, то в подавляющем большинстве случаев она связана с такими источниками, как:

  • чрезмерное пристрастие к спиртным напиткам;
  • бесконтрольный прием медикаментов, имеющих тератогенный эффект;
  • злоупотребление наркотическими веществами;
  • бытовые или производственные травмы органов зрения, приводящие к посттравматической атрофии, хронической форме увеита и высокой вероятности присоединения симпатической офтальмии;
  • формирование в глазу новообразований злокачественного характера.

Помимо существования врожденной и приобретенной формы болезни, анофтальм также бывает:

  • Мнимым – выражается в полном отсутствии глаза в месте его анатомического расположения. Однако другие структуры орбиты обладают нормальным анатомо-физиологическим строением. Во время рентгенографии отмечается присутствие зрительного нерва.
  • Истинным – отмечается отсутствие не только глазного яблока, но и таких составных частей, как коленчатое тело, хиазма, зрительный нерв и его канал. Такая разновидность может быть только врожденной.

Отдельно выделяют дополнение аномалии орбитальной кистой. В этих случаях полость при анофтальме заполнена кистозным образованием, которое возникло из глазного бокала или первичного глазного пузыря.

Анофтальм обладает специфической клинической картиной. Например, со стороны проблемной области отмечается необратимая утрата зрительных функций. При одностороннем протекании, в здоровом глазу развиваются следующие изменения:

  • снижение остроты зрения;
  • сужение границ зрительных полей;
  • проблемы с пространственным восприятием;
  • быстрое утомление глаза;
  • появление болевых ощущений в глазнице (происходит лишь при поражении нервного аппарата);
  • иррадиация болей в область затылка;
  • асимметрия черт лица.

При истинном анофтальме, в области больного глаза наблюдаются:

  • аномалии век;
  • укорочение глазной щели;
  • внутренний эпикантус.

С установлением диагноза «анофтальм» не возникает проблем, поскольку во время осмотра больного определяется отсутствие глаза в орбитальной полости.

Для установления формы недуга требуются следующие процедуры:

  • биомикроскопия органов зрения;
  • КТ мозга;
  • УЗИ глаза;
  • патоморфологические исследования.

В дополнение необходима консультация генетика и невролога.

Терапия патологии у взрослых и детей сводится к разработке индивидуального глазного протеза. В некоторых случаях необходима хирургическая подготовка, а именно:

  • иссечение зачатка глазного бокала;
  • пластика стенок глазницы;
  • коррекция энтропиона и лагофтальма;
  • кантотомия.

Консервативное лечение такой проблемы ограничивается ежедневным введением антисептических растворов.

Осложнения анофтальма представлены:

  • асимметрией лица, что влечет за собой затруднение дыхания и проблемы с пережевыванием пищи;
  • присоединением инфекционного или воспалительного процесса;
  • развитием ретробульбарного абсцесса;
  • формированием флегмоны орбиты.

Чтобы у человека не возник od-анофтальм, следует придерживаться некоторых правил профилактики:

  • контроль над адекватным течением беременности;
  • избегание травм органов зрения;
  • применение индивидуальных средств защиты глаз при работе на опасном производстве;
  • соблюдение техники безопасности в быту.

Прогноз патологии условно-благоприятный – восстановить зрительные функции невозможно, однако, ликвидировать косметологический дефект удается при помощи протезирования и специфической реабилитации.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Анофтальм: что это, врожденная и приобретенная форма заболевания, симптомы, лечение и осложнения

Основные симптомы:

  • Асимметричное расположение глазниц
  • Бледность кожи
  • Выпадение участков поля зрения
  • Двоение в глазах
  • Западание глазного яблока
  • Ограниченная подвижность глазного яблока
  • Опущение верхнего века
  • Повышенная температура
  • Пониженная температура
  • Пятна перед глазами
  • Рвота
  • Светобоязнь
  • Слабость
  • Слезотечение
  • Снижение зрения
  • Снижение массы тела
  • Сужение зрачка
  • Тошнота
  • Уменьшение глазной щели
  • Цветные круги перед глазами

Энофтальм – это офтальмологическое заболевание, которое характеризуется неправильным расположением глазного яблока в орбите. Наблюдается как его углубление, так и выпячивание. Патология такого рода может быть обусловлена травмой, тогда говорят про посттравматический энофтальм или же обусловленный другими этиологическими факторами.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
Читайте также:  Левомицетин капли глазные для детей и новорожденных - инструкция, отзывы

Энофтальм относится к таким патологиям, устранение которых только путем проведения консервативных терапевтических мероприятий практически невозможно. В большинстве случае прибегают к операбельному вмешательству, что позволяет не только устранить патологию, но и свести к минимуму риск развития осложнений.

https://www.youtube.com/watch?v=Vw97G4MTTmI

Клиническая картина хорошо выражена только на средней стадии развития заболевания. На начальных этапах, если причиной является не механическое повреждение, симптоматика может проявляться только во внешнем дефекте.

Необходимо отметить, что довольно часто данный патологический процесс сочетается с опущением век и миозом. Если лечение не будет начато своевременно, возможно развитие серьезных осложнений. Прогноз носит индивидуальный характер.

  Как определить что ребенок дальтоник: признаки и диагностика

Энофтальм глазного яблока

Зачастую энофтальм глазного яблока возникает вследствие травмы. Механическое травмирование глаза и глазницы может привести к разрушению мягких тканей или височной доли. Объем глазницы составляет 30 мл. Глазное яблоко занимает только 6,5 мл этого объема. В связи с этим сильная травма может легко способствовать смещению глаза.

Как правило, это сопровождается птозом (опущением) верхнего века и миозом, когда атрофируются мышцы хрусталика и зрачок сужается независимо от внешних факторов и остается в таком состоянии. Когда глаз западает внутрь орбиты, речь идет именно об энофтальме. При выпячивании глазного яблока (пучеглазии) диагностируется экзофтальм.

Энофтальм бывает врожденным и приобретенным. Первая форма данной патологии обусловлена такими факторами, как:

  • Аномальное строение костей черепа.
  • Увеличение размера анатомической оси глазного яблока — линии, которая соединяет оси глаза.
  • Липодистрофия — патология, которая характеризуется дистрофией жировой ткани.
  • Нарушение трофики — процесса клеточного питания.

Причины приобретенного энофтальма могут быть офтальмологического характера, а также бывает такое, когда нет связи с заболеваниями органов зрения.

К первой группе факторов относятся:

  • Микрофтальм — уменьшение глаза в размерах. Обычно развивается в односторонней форме. Причины этой патологии могут быть также врожденными и приобретенными. Микрофтальм можно выявить при первичном осмотре глаза.
  • Перелом костей орбиты.
  • Атрофия глазницы, вызванная механической травмой.
  • Субатрофия глаза, проявляющаяся в медленном высыхании его тканей.

Иногда энофтальм обусловлен причинами, которые не связаны с органами зрения. Глазные яблоки могут сместиться при сильном истощении организма, обезвоживании.

Обычно это вызвано такими болезнями, как холера, перитонит, анорексия. Онкологические заболевания, в том числе опухоли головного мозга, нередко сопровождаются энофтальмом.

К смещению глаза в орбите может привести и поражение шейного отдела позвоночника.

Симптомы

Признаки и симптомы, связанные с таламическим синдромом, могут быть следующими:

  • Сильная боль в конечностях (она может быть постоянной).
  • Реакция может быть преувеличена: даже булавочный укол может вызвать сильную боль.
  • Поверхностное прикосновение, эмоциональный стресс, а также резкое изменение температуры воздуха могут вызвать сильную боль.
  • Слабость или паралич пораженных конечностей.
  • Потеря чувства положения: неспособность определить положение конечности или развитие иллюзии, что ее нет, когда глаза закрыты.
  • Ненормальные непроизвольные движения.

Синдром Горнера и энофтальм

Существует такой симптомокомплекс, как синдром Горнера, который обусловлен поражением симпатической нервной системы. При этом синдроме наблюдаются офтальмологические нарушения: миоз, птоз, энофтальм. Также возникает дисгидроз — расстройство потоотделения, когда одна часть лица потеет больше, чем другая.

Синдром бывает первичным (от рождения) и вторичным (приобретенным). Первая форма встречается крайне редко, а вторая может быть вызвана самыми разными причинами: травмами головы, заболеваниями щитовидной железы, воспалением среднего уха, опухолью головного мозга, аневризмой аорты, порезом симпатического нерва, рассеянным склероза, блокадой нервных центров.

Любая форма синдрома Горнера тяжело поддается лечению.

Стадии развития энофтальма

На раннем этапе данную патологию можно заметить после травмы, при которой произошел перелом стенок глазницы. Энофтальм будет выявлен сразу же при осмотре.

При поражении зрительного нерва, атрофии тканей глазницы или при наличии врожденной аномалии глаза наблюдается кажущийся энофтальм.

Поздняя форма заболевания развивается на фоне воспалительных глазных болезней, в результате медленно рассасывающихся гематом и повреждения позвоночника, в частности шейного отдела.

https://www.youtube.com/watch?v=ILcdgmmHFIM

Симптомы патологии зависят от причин ее возникновения и стадии развития. Энофтальм может проявляться следующим образом:

  • ассиметричное расположение глазниц;
  • диплопия;
  • сужение полей зрения или выпадение из них целых участков;
  • ухудшение зрительных функций;
  • повышенная светочувствительность;
  • появление перед глазами «мушек», радужных кругов, пятен;
  • слезотечение;
  • опущение верхнего века и сужение глазной щели;
  • недостаточная подвижность глаза;
  • постоянный миоз.

Если энофтальм вызван поражением не органов зрения, а других систем организма, могут наблюдаться:

  • повышенная или, напротив, пониженная, температура тела (до критических отметок);
  • снижение массы тела;
  • тошнота, рвота, другие признаки дисфункции желудочно-кишечного тракта, приводящие к обезвоживанию;
  • общая слабость организма, нарастающее недомогание;
  • бледность кожного покрова;
  • головные боли и головокружение;
  • нестабильное артериальное давление;
  • резкие перепады настроения, депрессия, апатия и другие нарушения психологического характера.

По этим симптомам сложно диагностировать энофтальм, но игнорировать ни один из них не рекомендуется. Необходимо обратиться к терапевту и пройти обследование. При наличии офтальмологических признаков, перечисленных ранее, следует записаться к офтальмологу. Энофтальм может привести к необратимым патологическим процессам, которые в конечном итоге станут причиной полной слепоты.

  Ишемические заболевания сетчатки глаза и зрительного нерва

Осложнения

Если вовремя не произвести протезирование при врожденной форме заболевания, то позже это может стать причиной асимметрии лица. При этом наблюдается опущение бровей. С возрастом ребенка эти симптомы только ухудшаются. В дальнейшем это может стать причиной нарушения жевательных функций и нормального дыхания.

Если в том месте, где должно было быть глазное яблоко, наблюдается его зачаток, то это может стать причиной развития инфекции и других воспалительных процессов. Повышается риск развития флегмоны орбиты и абсцесса. Избежать осложнений можно только одним методом – своевременно обратиться к врачу. В противном случае это только ухудшит самочувствие пациента.

https://www.youtube.com/watch?v=imBeJrmv7Ek

Также могут появиться нарушения других систематичных расстройств. Для предотвращения нежелательных последствий, врачи могут использовать оперативное вмешательство. Особенно при развитии подозрительных признаков. Медикаментозное лечение при этом используют в качестве вспомогательной терапии.

Неправильное лечение может стать причиной развития таких осложнений: внутренние кровоизлияния, отечности, повреждение зрительного нерва. Поэтому следует обращаться только к квалифицированным и опытным врачам.

Диагностика энофтальма

Если смещение глазного яблока спровоцировано травмой, врач определяет степень травмирования. Он должен установить характер повреждений, текущую клиническую картину патологии.

Также проверяется острота зрения, проводятся исследования на наличие воспалительных и инфекционных заболеваний.

Если первичные офтальмологические методы обследования не дают полной картины, назначаются такие методы, как:

  • общий анализ крови;
  • тест на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и гепатит;
  • УЗИ глаз;
  • компьютерная томография и МРТ головного мозга.

На основании всех полученных данных принимается решение о методе лечения. Оно может быть консервативным и хирургическим.

Что такое анофтальм

Анофтальм – относится к офтальмологическим недугам, для которого свойственно отсутствие глазного яблока в орбите. Патология считается редкой: детей с анофтальмом встречается 2 на 10 тысяч родившихся малышей, а среди взрослых распространенность болезни составляет – 21-22 на 10 тысяч населения.

Причины подобного отклонения могут быть самыми разнообразными, начиная от неадекватного течения беременности и заканчивая вынужденным удалением глазного яблока.

Симптоматика болезни специфична и ярко выражена. Изменения со стороны здорового глаза включают в себя сужение границ и снижение остроты зрения, а также быструю утомляемость органа зрения.

Диагностика основывается на наружном обследовании проблемной области и изучении клиницистом данных инструментальных процедур. Устранить недуг можно при помощи протезирования глаза. Тем не менее в терапии также принимают участие консервативные методики.

В международной классификации заболеваний подобное отклонение обладает собственным шифром. Код по МКБ-10: Q11.

Операция как способ лечения энофтальма

Хирургическая операция назначается сразу при травмах, если произошел перелом костей глазницы. Хирург в ходе процедуры должен удалить все обломки костей. Также данный способ лечения применяется для устранения энофтальма при сильном смещении глаза внутрь орбиты.

Суть операции заключается в следующем: врач внедряет под нижнюю стенку орбиты имплантат, который будет поддерживать глаз в нужном положении. Производятся подобные имплантаты из силикона, полимеров и различных металлов, в том числе титана.

Если лечение начато своевременно, патологию удается устранить достаточно быстро и сохранить зрительные функции.

Профилактика энофтальма

Как понятно из вышесказанного, нет какой-либо группы риска, когда речь идет об энофтальме. Эта патология может развиться у каждого. Врожденную форму обычно диагностируют в раннем возрасте.

У пожилых людей энофтальм возникает в основном из-за высыхания тканей и уменьшения объема ретробульбарной клетчатки, являющейся естественным амортизатором для глаза. В целях профилактики энофтальма офтальмологи рекомендуют соблюдать на производстве технику безопасности (носить защитные очки или маски).

Важно ежегодно проходить офтальмологические осмотры, вовремя лечить все заболевания, вести здоровый образ жизни, принимать витамины.

Характер развития энофтальма зависит от степени повреждения. Атрофические процессы всегда являются необратимыми. Те ткани, которые отмирают в результате атрофии, восстановить уже невозможно. Вместе с ними навсегда утрачиваются и зрительные функции. Однако зачастую энофтальм лечится быстро и успешно.

Причины врожденного анофтальма, микрофтальма

Основными причинами врожденного анофтальма и микрофтальма являются генетические факторы. Также данная патология может развиваться вследствие перенесенных внутриутробно заболеваний, таких как краснуха, корь, герпес зостер, амниотические тяжи, лишай и другие. Врожденный микрофтальм иногда является симптомом различных патологических синдромов.

В результате действия этиологических факторов нарушается внутриутробная закладка, а также развитие глазного яблока и придаточного аппарата.

Ссылка на основную публикацию