Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

* В обычных условиях, т. е. при физиологической регенерации в клетках преобладают процессы восстановления внутриклеточных элементов. В восполнении функции погибших клеток принимают участие соседние за счет изменения формы (полиморфизм) и размеров (полимегетизм). Изучение компенсаторных возможностей клеток эндотелия позволило установить, что минимальное значение ПЭК, при котором возможно поддержание прозрачного состояния роговицы, составляет 300 — 500 кл/мм²

*При электронной микроскопии в нормальной ДМ определяются 2 слоя: 1) передняя полосатая зона и 2) неполосатая зона. При ДФ ДМ утолщается в 2 -4 раза за счет формирования трех новых слоев: 3 – задняя полосатая зона; 4 – фибриллярный задний коллагенозный слой (с расположенными фибриллами диаметром 20 -30 нм); 5 – фиброклеточный задний коллагенозный слой (содержащий фибробласты).

Эндотелиальная дистрофия Фукса Изменение структуры десцеметовой мембраны, кисты в эпителии, эктопия его базальной мембраны.

I стадия – эндотелиальная, характеризуется морфологическими изменениями клеток эндотелия, возможен локальный отек и соответственно единичные локальные складки десцеметовой оболочки.

II стадия – стромальная, характеризуется возникновением стойкого отека эндотелия и стромы в результате пропитывания ее внутриглазной жидкостью, множественные складки десцеметовой мембраны.

III стадия – эпителиальная (буллезная), характеризуется возникновением диффузного отека эпителия и булл в результате скопления жидкостью под слоем эпителиальных клеток.

IV стадия – сосудистая (неоваскулярная), характеризуется прорастанием преимущественно глубоких сосудов в задние слои роговицы, вследствие нарушения процессов метаболизма. V стадия – терминальная (фиброзная), характеризуется формированием стойкого помутнения роговицы, как правило неравномерной плотности вследствие замещения слоев роговицы рубцовой и сосудистой тканью с возможными очаговыми поверхностными изъязвлениями.

За рубежом одной из популярных является классификация ДФ, предложенная Krachmer J. с соавторами (1978).

Она включает 5 стадий, основанных на обнаружении и подсчете гутт на задней поверхности роговицы в оптическом срезе и при ретролюминесценции: 0 стадия — до 11 центрально расположенных гутт на роговицах обоих глаз I стадия — 12 или более центрально расположенных гутт II стадия — сливные центральные гутты шириной 1 -2 мм III стадия — сливные центральные гутты шириной 2 -5 мм IV стадия — сливные центральные гутты шириной более 5 мм V стадия — сливные гутты шириной более 5 мм, отек стромы и/или отек эпителия роговицы * Гутты — специфические коллагеновые образования каплевидной, бородавчатой или грибовидной формы.

Выделяют два типа начала и течения заболевания: *раннее – манифестирующее после 30 -ти лет (early-onset) с быстрым прогрессированием и * позднее – после 50 -ти лет (late-onset), прогрессирующее относительно медленно.

Каждая из описанных клинических форм представлена различными генетическими вариантами. Клинические проявления дистрофии Фукса Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может быть разной степени выраженности: от бессимптомного течения до тяжелой буллезной кератопатии.

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают повышенную чувствительность к свету, нечеткость зрения и ухудшение зрения в утренние часы с постепенным восстановлением к вечеру. По мере прогрессирования заболевания зрение остается постоянно сниженным.

При вовлечении в процесс эпителия и образования булл появляется ощущение инородного тела, болевой синдром, выраженная светобоязнь.

* — на этом глазу с дистрофией Фукса и незначительным отеком роговицы видны складки десцеметовой оболочки в сочетании со вторичными изменениями базальной мембраны эпителия на 5 ч по зрачковому краю и пигментными отложениями в центре; * -на этом глазу с развитой дистрофией Фукса сформировался стромальный отек, захвативший всю центральную роговицу. Хорошо видна приподнятая большая зона субэпителиального фиброза в центре зоны отека.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы *Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра, конфокальной микроскопии роговицы, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии.

*При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. *Метод конфокальной микроскопии роговой оболочки является золотым стандартом в диагностике данной патологии.

Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания.

Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.

Конфокальная биомикроскопия позволяет проводить прижизненный мониторинг состояния роговицы с визуализацией тканей на клеточном и микроструктурном уровне.

Данный метод в силу оригинальной конструкции микроскопа и его большой разрешающей способности позволяет визуализировать живые ткани роговицы, измерить толщину каждого из ее слоев, а также оценить степень морфологических нарушений. Строма. Глубина 64 мкм.

Эндотелий. Глубина 522 мкм. Эпителий. Глубина 40 мкм. Лазерная сканирующая томограмма (400 х400 мкм).

Пахиметрия — метод исследования, направленный на измерение толщины роговицы и выраженности ее отека.

Пахиметрия может проводиться двумя способами: * оптический – бесконтактный метод, который выполняется при помощи оптического когерентного томографа или щелевой лампы.

Такой способ называется когерентной пахиметрией; * ультразвуковой – контактное измерение толщины роговой оболочки глаза, которое осуществляется при помощи аппарата УЗИ.

Помимо стандартной пахиметрии, благодаря новому портативному пахиметру SP-100 стало возможным получить данные толщины роговицы, а также измерить внутриглазное давление. Результат внутриглазного давления выдается с учетом поправки на различную толщину роговицы. Плотность эндотелия роговицы исследуется с помощью эндотелиального микроскопа

Оптическая когерентная томография позволяет получить прижизненное изображение оптически прозрачных сред глаза с высоким пространственным разрешением.

Компьютерная кератотопография — один из наиболее информативных методов исследования рефракции роговицы. Обеспечивает возможность проведения детального объективного анализа рефракции и кривизны на различных участках роговицы. Наглядный вариант обработки данных представлен с помощью цветного картирования: цвет и интенсивность окраски различных зон роговицы зависят от рефракции последних.

Консервативное лечение Дистрофий роговицы Задача фармакотерапии заключается в уменьшении хронического отека роговицы, купировании симптомов дискомфорта и улучшении зрительных функций.

Консервативное лечение ЭЭД роговицы предусматривает применение различных кератопротективных, гиперосмотических, слезозамещающих, антиоксидантных средств, а также лечебных мягких контактных линз и лазерного излучения

Обязательным компонентом консервативного лечения ЭЭД роговицы является контроль уровня внутриглазного давления, так как его повышение способствует усилению отека на фоне прогрессирующего повреждения эндотелиального слоя роговицы

Хирургическое лечение Патогенетически ориентированными методами лечения ЭЭД в настоящее время являются хирургические методы.

Одним из наиболее распространённых оперативных вмешательств при данном заболевании является кератопластика.

Сквозная кератопластика – наиболее радикальный метод лечения ЭЭД роговицы, позволяющий добиться восстановления зрительных функций в 90% случаев. Глаз с эпителиальноэндотелиальной дистрофией Глаз после сквозной кератопластики

* В 1993 г. W. Ko и S. Feldman в эксперименте впервые изучили возможность замены дистрофически измененного эндотелиального слоя роговицы донорским трансплантатом только задних отделов роговой оболочки.

В дальнейшем эти исследования послужили основой для развития задней послойной кератопластики – Posterior lamellar keratoplasty (PLK) и Deep lamellar endothelial keratoplasty (DLEK), предложенной Mark Terry в 2001 г. * F. Price с соавторами в 2005 г.

была предложена методика эндотелиальной кератопластики с отслаиванием десцеметовой мембраны – Descemet’s stripping endothelial keratoplasty, более известная в отечественной литературе, как DSEK. * В 2006 г. M.

Gorovoy модифицировал DSEK, предложив использовать автоматизированный микротом в целях создания равномерного и контролированного по глубине среза роговичного трансплантата.

Операция получила название автоматизированная эндотелиальная кератопластика с отслаиванием десцеметовой мембраны – Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty (DSAEK). * В 2006 г. группой ученых во главе с G. Melles опубликованы результаты успешной клинической апробации метода трансплантации десцеметовой мембраны – Descemet’s membrane endothelial keratoplasty (DMEK). * Микроинвазивная десцеметопластика. трансплантации амниотической мембраны

Глаз после эндотелиальной кератопластики Томограмма переднего отрезка глаза с эндотелиальным трансплантатом

Спасибо за внимание!

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы — генетическая или приобретенная патология, вызывающая дегенерацию, перерождение тканей эпителия роговичного дна (носят название эндотелий). В медицинской практике эндотелиальная дистрофия фукса делится на первичную и вторичную.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Виды

  1. Первичная дистрофия — это врожденная генетическая патология. Как правило, дефект затрагивает оба глаза. Также эпителиально-эндотелиальная дистрофия глазной роговицы врожденного характера может быть ранней и поздней.

    Первый тип проявляется в первые недели после появления ребенка на свет. Встречается он очень редко. Поздний тип патологии проявляется в сорок пять-пятьдесят лет. Согласно статистическим данным, в России недуг чаще встречается у женской половины населения.

  2. Вторичная эндотелиальная дистрофия роговицы имеет приобретенный характер. Формируется вследствие хирургических воздействий на глаза, при повреждениях глазного яблока. А также при продолжительных воспалениях в органах зрения. Обычно затрагивает один глаз.

Читайте также:  Ретинопатия недоношенных - причины и лечение в Мокве, степени (стадии) и последствия

Симптоматика

Такое заболевание, как эндотелиальная дистрофия роговицы обладает следующей симптоматикой:

  • Болевой синдром;
  • Ощущение инородного предмета в глазном яблоке;
  • Краснота в глазу;
  • Боязнь света;
  • Обильное слезовыделение;
  • Отечность роговичной зоны и ее помутнение;
  • Резкое ухудшение зрения;
  • Расплывчатость картинки, особенно после сна.

При наличии этой симптоматики, нужно обратиться к врачу-окулисту. Он проведет диагностику и назначит адекватное лечение.

Диагностика

Чтобы определить патогенез и возникновение заболевания, а также время его проявления, собирается анамнез. Также врач проводит осмотр под щелевой лампой (биомикроскопия).

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)Биомикроскопия

Помимо этого используется ультразвуковая пахиметрия. Она дает возможность определить толщину роговичной зоны и оценить степень ее отечности.

Лечение

Консервативные методы при эпителиально эндотелиальной дистрофии роговицы не могут дать должного результата. Медикаментозная терапия применяется в тандеме с хирургическим воздействием. Либо для временного облегчения состояния больного.

Консервативная терапия патологии генетического происхождения направлена на устранение неприятных признаков. Как правило, лечащий офтальмолог прописывает витаминные препараты, которые благоприятно воздействуют на состояние роговичной зоны. Например такие, как Тауфон, ВитАПОС, Актовегин и прочие.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Врач назначает растворы с высокой степенью осмолярности. Данные препараты могут на время улучшить четкость зрения. В качестве физиотерапевтических мер используются магнитотерапияю и гелий-неоновая лазерстимуляция, электрофорез и прочее.

В качестве хирургического вмешательства применяются методы кератопластики и селективной замены пораженных тканей роговичной зоны. Кератопластика имеет несколько оперативных методик: грибовидная, криокератопластика, ступенчатая.

Данные хирургические воздействия, как и другие операции, чреваты осложнениями. Поэтому назначить их может только высококвалифицированный специалист после проведенных обследований. Самой безопасной из перечисленных методик является криокератопластика.

Осложнения после операций

После хирургического вмешательства возможны некоторые осложнения:

  • Невосприятие донорской ткани;
  • Отслойка сетчатки;
  • Воспалительный процесс в роговичной зоне;
  • Формирование катаракты, которая может привести к слепоте.

Риск развития осложнений минимален, но все же есть. Поэтому необходимо выполнять все рекомендации и требования хирурга-офтальмолога в послеоперационный период. Нельзя поднимать тяжести, перенапрягать глаза. Избегайте физических нагрузок, стрессовых ситуаций.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)Катаракта

Профилактика

Чтобы свести к минимуму риск развития заболевания, необходимо выполнять следующие рекомендации:

  • Перейти на здоровое питание и соблюдать режим приема пищи;
  • Избегать повреждений глазного яблока;
  • Высыпаться (для этого нужно спать не менее восьми часов в день);
  • Отказаться от контактных линз для корректировки зрения.

Помимо этого нужно проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Таким образом, патологию удастся выявить на начальных этапах ее развития.

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (ЭЭД) — эффективное лечение в Москве

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) является тяжелым заболеванием, возникающим вследствие снижения плотности клеток эндотелия. Подобное состояние нередко развивается после серьезных офтальмологических операций и воспалительных процессов в глазных средах (различной природы увеитов, иридоциклитов, кератитов).

Первичная эндотелиально-эпителиальная дистрофия, также носящая название дистрофии роговицы Фукса, – явление достаточно редкое. Она характерна исключительно для людей пожилых и возникает обычно без видимой причины из-за физиологически обусловленной потери большого количества клеток эндотелия.

Заболевание сопровождается значительным снижением остроты зрения. Объясняется это тем, что роговица отекает и не позволяет световому потоку беспрепятственно проникать внутрь глаза, создавая на сетчатке четкое изображение.

Кроме того, при дистрофии переднего эпителия роговицы происходит образование на передней роговичной поверхности специфических пузырьков — булл. Пузырьки-буллы имеют свойство периодически лопаться, вызывая у больного резкую боль.

Существенное снижение остроты зрения и боль от лопающихся булл становятся ведущими симптомами ЭЭД на данной стадии заболевания.

Лечение эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы

Консервативными способами лечение эндотелиальной дистрофии роговицы невозможно. Единственным вариантом восстановить зрение и купировать болевой синдром при ЭЭД является пересадка роговицы – операция кератопластики.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

В клиниках доктора Шиловой пациентам с эндотелиально-эпителиальной дистрофией роговицы проводится операция задней послойной кератопластики.

Ее цель – удаление десцеметовой мембраны с пораженным эндотелием и замена их донорским трансплантатом. В зависимости от конкретной ситуации, операция может быть выполнена при помощи механического инструмента кератома или посредством фемтосекундного лазера.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

  • В московских отделениях «Клиники доктора Шиловой» операции кератопластики выполняю ведущие отечественные и зарубежные специалисты: Шилова Татьяна Юрьевна и Вальтер Секундо.
  • Стоимость необходимых в вашем случае диагностических процедур и последующего лечения уточняйте, пожалуйста, здесь.
  • Узнать о стоимости всех предоставляемых в клинике услуг и записаться на консультативный прием можно по телефону в Москве 

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

  • Дистрофией роговицы называют состояния, выражающиеся в перерождении, или дегенерации, а также в нарушении питания, или трофики, роговицы.
  • Выделяют первичные и вторичные дистрофии роговицы.

Первичные дистрофии – это врожденные, наследственно обусловленные дегенеративные поражения роговицы. Процесс, в большинстве случаев, двусторонний.

Вторичные дистрофии – приобретенные – возникают вследствие оперативных вмешательств, травм глаза или в результате длительно текущих местных воспалительных процессов. Поражается, как правило, один глаз.

Эндотелиальная дистрофия Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы относится к первичным дистрофиям. Впервые была описана в самом начале 20 века австрийцем Эрнстом Фуксом, в честь которого и получила свое название.

Это наследственное заболевание, которое чуть чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Выделяют два генетически обусловленных типа дистрофии Фукса: раннюю (тип 1), которая возникает практически сразу после рождения и встречается крайне редко, и позднюю (тип 2), развивающуюся в возрасте 45–50 лет.

https://www.youtube.com/watch?v=1bmRggGDIsc

При дистрофии Фукса поражается самый внутренний слой роговицы — эндотелий, клетки которого не способны к делению. При операционных вмешательствах, травмах, воспалениях происходит повреждение эндотелия с гибелью части клеток. Оставшиеся клетки занимают освободившуюся площадь, как бы распластываясь по внутренней поверхности роговицы.

Эндотелий роговицы работает как насос, обеспечивая откачивание из толщи роговицы лишней жидкости и, таким образом, поддерживая прозрачность роговицы. По мере прогрессирования дистрофии Фукса происходит постепенная гибель эндотелиальных клеток. До определенного момента состояние компенсируется усиленной работой оставшихся клеток. В конце концов, происходит декомпенсация состояния.

Эндотелий истончен, функция клеток ослаблена, через дефекты эндотелия влага передней камеры просачивается в строму роговицы и вызывает отек и последующую деструкцию. Роговица мутнеет. В последующем возникает и отек наружного слоя роговицы – эпителия, может развиваться буллезная кератопатия – формирование на поверхности роговицы пузырей – «булл».

Разрыв буллы вызывает сильнейший дискомфорт и болевой синдром.

Потеря эндотелиальных клеток может усугубляться или ускоряться после травмы или хирургического вмешательства.

Таким образом, пациенты с дистрофией Фукса больше подвержены риску выраженного отека роговицы после глазных операций, поскольку у них изначально ослаблена функция эндотелиальных клеток.

Клинические проявления дистрофии Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может быть разной степени выраженности: от бессимптомного течения до тяжелой буллезной кератопатии.

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают повышенную чувствительность к свету и ухудшение зрения в утренние часы с постепенным восстановлением к вечеру. Это объясняется тем, что во время сна не происходит испарения влаги с поверхности роговицы, и жидкость еще больше накапливается в роговице.

Во время бодрствования за счет испарения жидкости с роговицы, отек уменьшается и зрение улучшается. По мере прогрессирования заболевания зрение остается постоянно сниженным. При вовлечении в процесс эпителия и образования булл появляется ощущение инородного тела, болевой синдром, выраженная светобоязнь.

Диагностика

Диагноз эндотелиальной дистрофии роговицы ставится на основании биомикроскопии – осмотре роговицы под щелевой лампой. При этом могут обнаружить частичное отсутствие эндотелия, отек роговицы, буллезные изменения эпителия.

Кроме того, применяется пахиметрия для оценки толщины роговицы и выраженности ее отека.

Подтвердить диагноз и оценить тяжесть процесса позволяют данные конфокальной микроскопии роговицы, в результате которой может быть получено четкое изображение эндотелия с возможностью определения плотности клеток на единицу площади и их среднего размера.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Для симптоматического лечения применяют инстилляции гипертонических солевых раствороа, которые способны притягивать воду. Таким образом, из роговицы удаляется лишняя жидкость, и временно улучшается зрение. При развитии буллезной кератопатии для уменьшения болевого синдрома можно использовать лечебные мягкие контактные линзы.

https://www.youtube.com/watch?v=o3a8O4U1gnk

Кардинальным лечением является пересадка роговицы. Сначала пересаживали роговицу целиком – такая кератопластика называется сквозной. В последующем была разработана послойная кератопластика, которая подразумевает пересадку определенных слоев роговицы. В последние годы при дистрофии Фукса чаще применяют так называемую DSEK – пересадку десцеметовой мембраны с эндотелиальным слоем роговицы.

Что такое Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса)

Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом.

Читайте также:  Многофокусные хрусталики при катаракте - цена и где ставят в Москве

 Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов. Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.

Эндотелиальная дистрофия роговицы или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки. Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века.

Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса. Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет.

Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически. Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.   Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия. При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

  Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки.

Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия.

Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы эндотелиальной дистрофии роговицы. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение. В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии.   Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет. На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.   На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

  Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения.

При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость.

Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией. На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса.

Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра, конфокальной микроскопии роговицы, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Метод конфокальной микроскопии роговой оболочки является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.

  Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).

При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность.

При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения.

Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляцийгипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

  Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики.

Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии. Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога. Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента.

Эндотелиальная дистрофия роговицы — диагностика и лечение в Сфера

Офтальмологический термин «эндотелиальная дистрофия роговицы» (ЭДР) используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося отмиранием её эндотелия (или, как его ещё называют, заднего эпителия).

Они представляют собой плоские клетки, выстилающие заднюю поверхность рогового слоя, функция которых заключается в транспортировке жидкости и растворённых веществ. Таким образом обеспечивается прозрачность роговой оболочке.

Заболевание сопровождается целым рядом неприятных клинических проявлений, начиная с нарушений зрительной функции и заканчивая болевой симптоматикой. Оно может быть ранним и поражать детей в возрасте до трёх лет, или — поздним и проявляться у пациентов старше сорока. В первом случае его одинаково часто диагностируют у лиц обоих полов, во втором — у женщин.

https://www.youtube.com/watch?v=ing6icP1qR0

В зависимости от причин развития выделяют первичную и вторичную ЭДР.

Читайте также:  Серные пятна и плавающие точки в глазах
Вид дистрофииЭтиология
ПервичнаяВрождённая дистрофия обусловлена генетическими мутациями:

  • гена в тринадцатой хромосоме (COL8A2), отвечающего за регулирование структуры базальной мембраны — ранняя форма ЭДР;
  • генами SLC4A11 и ZEB1, предположительно регулирующими внутриклеточную концентрацию бора — поздняя форма дистрофии.

Помимо этого, заболевание может быть спровоцировано дефицитом митохондрий эндотелиоцитов.

ВторичнаяПриобретённая дистрофия развивается вследствие:

  • травматических повреждений глазного яблока;
  • хронических воспалительных процессов роговой оболочки;
  • воздействия ятрогенного фактора при проведении офтальмологических операций.

Патологическое состояние отличается медленным прогрессированием. Нередко со времени появления его первых проявлений до формирования полной клинической картины проходит около двух десятилетий. На начальных стадиях развития ЭДР пациенты не предъявляют жалоб.

Изредка они отмечают нарушения остроты зрительной функции после просыпания. Во время проведения офтальмологического осмотра врач выявляет в центральных отделах роговицы гутты, которые могут иметь форму гриба или капли.

Их формируют волокна коллагена вследствие изменения его структуры.

По мере развития патологического процесса роговая оболочка отекает, её нервные окончания подвергаются дегенеративным процессам, провоцирующим снижение их чувствительности. Специфические клинические проявления заключаются в следующем:

  • болезненная чувствительность глаз к свету;
  • гиперемия глазного яблока;
  • ухудшение зрительной функции по утрам с постепенным восстановлением в течение дня.

Последний симптом обусловлен недостаточно хорошим испарением влаги с роговицы во время сна, когда глаза закрыты. Из-за скапливания жидкости формируется отёк и ухудшается зрение, но по мере её испарения в течение дня отёчность уходит, а зрение восстанавливается.

Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к появлению следующей симптоматики:

  • ощущение чужеродного тела в глазу;
  • интенсивное слёзотечение;
  • болевая симптоматика, локализующаяся в области глазницы;
  • прогрессирующее снижение остроты зрения.

На данной стадии вдоль рогового эндотелия формируется фиброзная ткань, что несколько улучшает состояние пациента, однако в будущем становится причиной эрозийных процессов, изъязвлений и помутнений. Последние провоцирует процесс васкуляризации, который характеризуется появлением в роговом слое кровеносных сосудов.

При наличии ЭДР проводимые диагностические исследования позволяют выявить:

  • помутнение роговой оболочки, появление в ней кровеносных сосудов — физикальный осмотр;
  • уменьшение толщины рогового слоя или её увеличение вследствие отёка — пахиметрия;
  • наличие гуттов и уменьшение размера и числа клеточных элементов — конфокальная микроскопия;
  • области дегенерации, отёки, сформированные на поверхности роговицы буллы — биомикроскопическое исследование;
  • снижение остроты и чёткости зрения — визометрия.

Тактику лечения ЭДР определяет офтальмолог, который учитывает вид и причину заболевания, стадию его развития и индивидуальные показания пациента. Оно может проводиться с применением консервативных и хирургических методик.

Терапевтические мероприятия направлены на устранение клинических проявлений заболевания и заключаются в следующем:

  • инстилляции солевых растворов для устранения отёка роговой оболочки и восстановления зрительной функции;
  • пероральный приём препаратов с обезболивающим эффектом и закапывание глазных капель;
  • подбор оптических средств коррекции очков или контактных линз.

Хирургические методики предусматривают проведение:

  • Рогового кросс-линкинга — оперативное вмешательство направлено на удаление верхнего слоя эпителия, нанесения на обнажившиеся в результате слои рибофлавина и его облучения UV-лучами определённого спектра. Таким образом можно добиться формирования новых волокон роговицы, способных создать прочный каркас, исключающий её деформации. Состояние пациента стабилизируется в течение шести месяцев;
  • Послойная кератопластика — предусматривает удаление роговицы и установку на её место донорского трансплантата или биологического импланта. Она достаточно эффективна и позволяет избавиться от помутнений и провести коррекцию зрения на запущенных стадиях ЭДР. При правильном проведении операции осложнения исключены, восстановительный период требует нескольких месяцев;
  • Трансплантация задней пограничной мембраны — направлена на пересадку промежуточного слоя, расположенного между стромой и задним эпителием роговой оболочки. Предусматривает применение донорского трансплантата.

Пройти хирургическое лечение ЭДР можно в офтальмологической клинике «Сфера». Мы располагаем современным диагностическим оборудованием, а также установками, позволяющими проводить лечение в соответствии с международными стандартами. У нас работают ведущие отечественные офтальмологи, записаться на приём к которым можно по телефону: +7 (495) 139-09-81.

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговой оболочки глаза (кератопатия, дистрофия Фукса) – это заболевание зрительного органа по причине дегенерации клеток заднего эпителия роговицы.

Патология относится к первичным, то есть генетически обусловленным заболеваниям. Болезнь получила свое название по имени австрийского офтальмолога Эрнста Фукса, который описал ее в первые годы ХХ века. Чуть чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Выделяют два типа дистрофии Фукса:

  • ранняя, возникающая сразу же после рождения (встречается очень редко);
  • поздняя, развивающуюся после 45 лет.

Симптомы

На ранних этапах развития болезни пациенты говорят о сверхчувствительности к свету, плохом зрении утром — оно улучшается только к вечеру. Это происходит потому, что за ночь жидкость накапливается внутри роговой оболочки, затем днём отек спадает и человек начинает видеть лучше.

На более поздних этапах люди начинают испытывать боль, постоянное ощущение инородного тела внутри глаза.

В большом числе случаев эта патология носит приобретенный характер, являясь по своей сути вторичной формой дистрофии роговой оболочки. Возникает на базе травм, ранений, а также после операций, проведенных на глаза.

Диагностика

Сначала врач-офтальмолог проводит осмотр больного глаза, собирает подробный анамнез. Далее направит на биомикроскопию и осмотр посредством щелевой лампы. Также у пациента непременно нужно взять пробу жидкости, выделяющейся из глаза.

Важно оценить толщину роговицы, чтобы понять, насколько выражен отек. С этой целью больному проводят ультразвуковую пахиметрию.

Выбор терапии лечащий врач осуществляет, основываясь на виде, форме и стадии болезни, месте локализации, особенностях иммунитета человека.

Лечение может включать в себя:

  1. Кератопротекторные медицинские средства в виде гелей, мазей или капель. Эти медикаменты призваны ускорить регенерацию тканей, улучшить обменные процессы и снять дискомфорт и боль в области глаз. Принцип действия заключается в том, что они покрывают роговицу, защищая ее от негативного влияния и сухости. К данной группе фармсредств относятся «Дефислез», «Визитил», «Актовегин», «Баларпан», «Лакрисин», «Эмоксипин».
  2. Витаминные комплексы. Хорошо зарекомендовали себя такие средства, как «Витрум вижн», «Лютеин Комплекс», «Оптикс». Для зрения крайне необходимы витамины А, В2, В12, С, В1, Лютеин.
  3. Антибиотики. Они используются при выраженном отеке роговицы и поражении эпителиального слоя. Бывают в виде мазей или капель. Это может быть «Ципролет», «Тобрекс», «Гентамицин», «Л-оптик»,«Левомицитин», «Флоксал».
  4. Если эпителиальная дистрофия находится в самом начале своего развития, врач назначает физиотерапию, а именно электрофорез, лазерное облучение. Эти процедуры значительно улучшают качество жизни пациента.
  5. Кератопластика, или пересадка роговицы. Бывает сквозная либо послойная. Показания к операции: рубцы роговицы, кератоконус, бельмо, тяжелые кератиты. В ходе операции под общим наркозом или местной анестезией удаляют поврежденную роговую оболочку и на ее место ставят донорскую, закрепляя швами. Прогнозы положительные, так как в 95% процедура позволяет серьезно восстановить зрение.
  6. Кросслинкинг, или фотополимеризация – еще один очень эффективный метод, применяющийся вне зависимости от того, на какой стадии находится болезнь. Этот способ считается малоинвазивным и абсолютно безопасным. Данная процедура инновационна и высокотехнологична. Она позволяет усилить жесткость роговицы, что позволит ей сопротивляться деформации. Между соединительными коллагеновыми волокнами роговицы усиливаются химические связи. В ходе оперирования под микроскопом хирург удаляет верхний слой роговой оболочки, затем чуть более получаса закапывает раствор витамина B2, а после оказывает воздействие лазерным аппаратом. На глаз устанавливается особая контактная линза, которую пациент должен носить 1-2 дня. Далее линза снимается, в течение некоторого времени пациент получает восстановление роговицы, а затем зрения.

К сожалению, лекарственная коррекция эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговой оболочки не дает полного излечения этой патологии. Медикаменты лишь снимают дискомфорт и являются дополнением к оперативному вмешательству. При отмене фармацевтики может возникнуть откат на начальное состояние.

Для профилактики повторения проблем с роговицей врачи рекомендуют делать перерывы при работе за компьютером, планшетом, смартфоном или просмотре телевизионных передач.

На зрение положительно влияет зеленый цвет, поэтому переключать внимание нужно именно на предметы данного оттенка. Летом нужно обязательно надевать солнцезащитные очки и избегать попадания лучей на глазную роговицу.

В рацион нужно ввести больше свежих овощей и фруктов. И два раза в год обязательно посещать врача-офтальмолога.

При дистрофии Фукса важно вовремя диагностировать заболевание и своевременно начинать лечение, назначенное специалистом. Одно из самых серьезных осложнений эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы – потеря зрения.

  • Понравилась публикация?
  • Поставь ей оценку — кликай на звезды!
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector