Офтальмоплегия — причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Офтальмоплегия - причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Офтальмоплегия – это паралич отдельных групп или всех мышц глаза. При поражении внутренних групп расширяются зрачки, наблюдается нарушение аккомодации. Наружная форма проявляется диплопией, птозом и невозможностью осуществлять содружественные движения глазными яблоками. Для постановки диагноза применяют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глаза, прозериновую пробу, ангиографию сосудов головного мозга. Дополнительно используют рентгенографию черепа, визометрию и периметрию. Тактика лечения определяется этиологией заболевания, включает в себя медикаментозную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапию.

Офтальмоплегия – широко распространенная нозология в офтальмологии, что связано с наличием множества этиологических факторов, приводящих к ее развитию. Эпидемиологические сведения значительно варьируют при разных формах.

Тяжелое течение инфекционных заболеваний в 85% случаев приводит к параличу наружных мышц глаза, в то время как прогрессирующая надъядерная форма встречается с частотой 1:16000. Первые проявления офтальмоплегии на фоне митохондриальной патологии диагностируют у детей с 9 месяцев.

Другие клинические варианты могут развиваться в любом возрасте. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Офтальмоплегия - причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Офтальмоплегия

Паралич наружных и внутренних мышц – это полиэтиологическая патология. Основные причины представлены:

  • Новообразованиями. К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
  • Инфекционными заболеваниями. Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке, ботулизме, дифтерии. Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
  • Интоксикацией. Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
  • Поражением головного мозга. Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы, инсульта, энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз, болезнь Девика).
  • Эндокринной офтальмопатией. Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом, патологией щитовидной железы.
  • Митохондриальными заболеваниями. Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении.

Заболевание развивается из-за поражения черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), которые иннервируют глазные мышцы в области ствола мозга, на надъядерном, корешковом, невральном и мышечном уровнях.

Нарушение нервно-мышечной передачи при повреждении наружных мышечных волокон ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами. При внутренней форме возникает изолированное повреждение ядер ІІІ пары черепных нервов.

Отсутствие зрачковой реакции вызвано дисфункцией симпатических и парасимпатических волокон, которые в норме иннервируют сфинктер и дилататор зрачка.

Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации.

При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений.

Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.

Различают одно- и двухстороннюю офтальмоплегию, врожденную и приобретенную форму болезни. Врожденный вариант часто сочетается с другими пороками развития глаза (расщепление века, эпикантус). Приобретенный паралич имеет острое или хроническое течение. В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в патологический процесс, выделяют следующие формы заболевания:

  • Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
  • Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
  • Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
  • Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
  • Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
  • Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.

Клиническая симптоматика определяется формой заболевания. При наружной офтальмоплегии пациенты предъявляют жалобы на невозможность осуществить движения глазным яблоком, опущение верхнего века, двоение перед глазами. Больные отмечают чрезмерное слезотечение.

Из-за неравномерного распределения слезной пленки повышается сухость глаз, сопровождающаяся выраженным дискомфортом, чувством жжения или зуда. Паралич внутренней группы мышечных волокон проявляется расширением зрачка. У пациентов нарушена аккомодация, отсутствует реакция на свет, однако подвижность глазного яблока сохранена.

Полная форма характеризуется сочетанием всех вышеуказанных симптомов.

Болевой синдром возникает только при офтальмоплегии у больных с синдромом Тулуза-Ханта или офтальмоплегической мигренью. При надъядерном поражении пациенты не способны направлять взгляд в необходимую сторону по собственному желанию.

Больные с межъядерной формой отмечают, что не могут одновременно обоими глазами посмотреть в одну сторону. Частый сопутствующий симптом – непроизвольные движения глазами, не поддающиеся сознательному контролю.

Острая приобретенная офтальмоплегия – это симптом поражения мозговых оболочек, тяжелого отравления или инфекционной патологии. Хроническое течение свидетельствует о прогрессивном параличе или рассеянном склерозе.

Паралич внутренних мышц глазного яблока приводит к нарушению аккомодации и снижению остроты зрения. Межъядерная форма осложняется нистагмом. Пациенты с офтальмоплегией входят в группу риска развития инфекционных и воспалительных заболеваний переднего отдела глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит).

Это связано с тем, что у некоторых больных нарушено функционирование век, слезных и мейбомиевых желез. Если в основе заболевания лежит изолированное поражение глазодвигательного нерва, то высока вероятность возникновения экзофтальма. Паралич глазных мышц сопровождается асимметрией лица. Распространенное осложнение офтальмоплегии – ксерофтальмия.

Пациенты подвержены риску травматических повреждений из-за нарушения ориентации в пространстве.

Постановка диагноза требует проведения физикального обследования и специального комплекса офтальмологических исследований. При наружном осмотре можно визуализировать расширенные зрачки, птоз, нарушение симметричности движений глаз. Диагностические мероприятия включают:

  • КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
  • УЗИ глаза. Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
  • Ангиографию головного мозга. Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
  • Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
  • Рентгенография черепа. Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
  • Периметрия. Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
  • Визометрия. Измерение остроты зрения показано, т. к. при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию.

Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога. При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога.

При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования.

Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).

Терапевтические мероприятия направлены на устранение этиологического фактора заболевания. Вне зависимости от причины, вызвавшей нарушение прохождения нервно-мышечного импульса, пациентам показаны витамины В6, В12, С и препараты группы ноотропов. План лечения включает:

  • Медикаментозную терапию. Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
  • Хирургическое вмешательство. Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
  • Физиотерапию. Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию, электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).
Читайте также:  Как чистить и промывать линзы

При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.

В большинстве случаев прогноз при офтальмоплегии благоприятный. После устранения основного заболевания функции органа зрения полностью восстанавливаются. Необратимые изменения возникают только при демиелинизирующей природе офтальмопатологии. Специфическая профилактика не разработана.

Неспецифические превентивные меры сводятся к применению средств индивидуальной защиты на производстве (каски, очки), своевременному лечению инфекционных заболеваний.

Пациентам необходимо минимизировать контакт с веществами, интоксикация которыми провоцирует развитие офтальмоплегии (свинец, барбитураты).

Офтальмоплегия: симптомы, причины, диагностика, лечение

Офтальмоплегией называют паралич глазных мышц, образовавшийся вследствие поражения глазодвигательных нервов.Офтальмоплегия - причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Причины

Чаще всего причиной непосредственного поражения мышц глаза является миастения, окулярная миопатия, офтальмопатия эндокринной природы, опухоль орбиты.

Офтальмоплегия может иметь неврогенный характер в случае аневризмы сосудов артериального круга большого мозга, базальных опухолей мозга, грыжевых выпячиваний мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниального давления, ишемических невропатий глазодвигательных нервов, при поражении ствола мозга (в случае опухоли, инсульта, алькогольной энцефалопатии, энцефалита), ботулизме, рассеянном склерозе, менингитах, септическом тромбозе и других поражениях пещеристой пазухи.

Симптомы

Симптомами офтальмоплегии являются двоение, нередко птоз (иначе – опущение века), подвижность глазного яблока ограничена. В случае вовлечения в процесс вегетативных волокон нарушены зрачковые реакции, отмечается мидриаз (расширение диаметра зрачка).

Аневризма сосудов Виллизиева круга характеризуется офтальмоплегией в сочетании с поражением первой веточки тройничного нерва (наличие пронзающей боли в глазу, а также части лобной области).

Синдром пещеристой пазухи представляет сочетание частичной или же полной наружной и внутренней офтальмоплегии с поражением первой и второй ветви тройничного нерва (характеризуется наличием боли в глазу, лобной области, верхней челюсти, щеке). Данный комплекс симптомов нередко бывает обусловлен наличием опухоли, находящейся около турецкого седла.

При тромбозе пещеристого синуса, офтальмоплегия сопровождается головной болью, экзофтальмом, падением зрения, отечностью периорбитальных тканей и конъюктивы.

При тромбозе септической этиологии прослеживаются симптомы общеинфекционного характера.

В случае каротидно-пещеристой фистулы к офтальмоплегии присоединяется пульсирующий экзофтальм, покраснение конъюнктивы, определяющийся сосудистый шум при аускультации глаза.

Вариантом поражения глазодвигательных нервов (синдромом Толоса-Ханта или болезненной офтальмоплегией) является заболевание, которое обусловлено артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе и относится к группе коллагеновых болезней.

Наблюдаемая при этом клиническая картина заключается в остро развивающейся офтальмоплегии с резкой болью в орбите и лобной области. Как правило, отмечается увеличение СОЭ. При приеме глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) происходит регресс заболевания, что способствует диагностике.

Необходимо учитывать, что возникновение симптомокомплекса болезненной офтальмоплегии возможно также в случае других заболеваний: офтальмоплегической мигрени, при аневризме, височном артериите, периостите верхней глазничной щели, этмоидальном синусите, а также при глазной форме опоясывающего герпеса.

Причина поражения непосредственно наружных мышц глаза заключена чаще всего в миастении, которую, как правило, сопровождает развитие двусторонней офтальмоплегии без вовлечения зрачков.

Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) развивается при избыточной секреции экзофтальмогенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона.

Клиническая картина заключается в экзофтальме (иногда в одностороннем), конъюктивите, отеке периорбитальных тканей, отмечается боль в глазах, плотность ретроокулярных тканей повышена, нарушена подвижность глаз, особенно в направлении вверх. Эхоорбитография выявляет утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия как правило, определяется в рамках синдрома Эйди.

Диагностика

Основу диагностики составляет неврологический осмотр с полным сбором жалоб и анамнеза и уточнением вероятных причин офтальмоплегии.

Для диагностики также могут применяться параклинические исследования: компьютерная томография, краниография, ангиография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов). Стоит отметить, что улучшение подвижности глаз при проведении инъекции прозерина, указывает на миастенический генезис заболевания.

Лечение

Лечение напрямую зависит от заболевания, которое привело к офтальмоплегии. При миастении используются антихолинэстеразные средства, аневризма сосудов мозга, которая привела к офтальмоплегии должна быть прооперирована (чаще прибегают к ее клепированию).

Прогноз

Прогноз также зависит от причины, которая привела к офтальмоплегии. Как правило, прогноз благоприятен для жизни и сомнителен для полного выздоровления.

Офтальмоплегия | Симптомы болезни

Паралич мышц глаза, возникающий в следствие нарушений неврологического характера, называется офтальмоплегией. Причины офтальмоплегии разделяют на врождённые и приобретённые.

Приобретённая форма патологического процесса возникает как следствие неврологических нарушений и заболеваний, сопровождающихся поражением черепно-мозгового нерва.

В следствие нарушения передачи нервного импульса происходит чрезмерное напряжение мышечных волокон, вызывающее состояние паралича глазных мышц.

Причины развития болезни

Основными причинами развития приобретённой формы офтальмоплегии являются опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, нарушения кровообращения в головном мозге, тяжелые формы интоксикации организма, запущенные формы инфекционных заболеваний, патологии центральной нервной системы, нарушения гормонального фона, сахарный диабет, генные мутации.

Причиной развития врождённой формы патологии являются аномалии в формировании нервной системы и органов зрения на стадии внутриутробного развития. Приобретённая офтальмоплегия протекает как в острой, так и в хронической формах.

Исходя из вовлечённых в патологический процесс мышц органов зрения, офтальмоплегию разделяют на наружную, внутреннюю, частичную, полную, надъядерную и межъядерную. Наружная форма патологии характеризуется поражением мышц, располагающихся с внешней стороны глаза и ведёт к неподвижности глазного яблока.

Внутренняя офтальмоплегия проявляется обездвиживанием мышц радужной оболочки и цилиарного тела. Частичная форма диагностируется при поражении отдельных групп внешних и внутренних глазных мышц, а полная, соответственно, при поражении всех видов мышц глаза.

Надъядерная форма офтальмоплегии диагностируется при полном параличе глаз, а межъядерная при полном параличе одного органа зрения и непроизвольном колебании другого.

Офтальмоплегия - причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Симптомы офтальмоплегии

В качестве наиболее ярких проявлений развития патологического процесса необходимо указать отсутствие подвижности одного или обоих глазных яблок, нарушения светочувствительности зрачка, характерное выпячивание глаза, покраснение глазного белка, отёчность вокруг поражённого органа зрения, раздвоение при взгляде на предмет, чрезмерное слезотечение, падение остроты зрения, глазные и головные боли, невозможность фокусировки взгляда. В качестве осложнений офтальмоплегии необходимо указать повышенную вероятность развития офтальмологических заболеваний на фоне патологического процесса.

Диагностика и лечение заболевания в Премиум клиник Химки

Диагностика заболевания требует тщательного подхода со стороны офтальмолога.

В процессе диагностики зачастую необходимо проведение компьютерной томографии головного мозга, ультразвукового исследования глаза, ангиографического исследования мозга, рентгенографии черепа.

Стандартными офтальмологическими исследованиями в данном случае будут визометрия и периметрия. Основываясь на результатах диагностики и характере течения патологического процесса выстраивается тактика лечения офтальмоплегии.

Лечение проводят методами консервативной терапии и хирургическими способами. Основными задачами медикаментозной терапии является устранение причин, спровоцировавших патологию и восстановление в соответствии с нормой тонуса мышц органов зрения.

Медикаментозная терапия сопровождается физиотерапевтическими процедурами и рефлексотерапией.

Стоит отметить благоприятный исход лечения в подавляющем большинстве случаев офтальмоплегии, однако стоит помнить, что необходимый эффект можно достичь только при своевременно начатом лечении.

Офтальмоплегия

Офтальмоплегия – это паралич нескольких или сразу всех мышц глаза. Возникает он из-за поражения черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Поражаться может один или оба глаза.

При наружной офтальмоплегии пациенты жалуются на птоз (опущение века), двоение в глазах. Глазное яблоко становится неподвижным. При внутренней офтальмоплегии отсутствует реакция зрачка на свет, зрачок в этом случае расширен. Однако в этом случае глаз способен двигаться. При полной офтальмоплегии может наблюдаться небольшой экзофтальм.

Читайте также:  Полудан - аналоги и заменители последнего поколения

Существует и болезненная офтальмоплегия (синдром Тулуза-Ханта). Для этого заболевания характерна острая боль в области глазницы и лба, а также паралич глаза.

Описание

Офтальмоплегия может развиться при поражении глазодвигательного, блокового или отводящего нерва. Существует несколько классификаций этого заболевания.

Так, например, офтальмоплегия может быть наружной (при параличе мышц, расположенных снаружи глазного яблока) и внутренней (при параличе внутриглазных мышц).

Разделяют офтальмоплегию на полную, при которой поражены нервы, иннервирующие и внутренние, и наружные мышцы глаза, и частичную, при которой нарушена иннервация лишь некоторых мышц. Также офтальмоплегия может быть врожденной и приобретенной.

Причин, по которым это происходит, несколько. Нервная система может поражаться на различных уровнях. Часто причиной полной офтальмоплегии становятся опухоли. Обычно это те новообразования, которые прорастают в пещеристую пазуху или в область верхней глазничной щели.

Также причинами офтальмоплегии могут быть инфекции (сифилис, туберкулез центральной нервной системы, столбняк, ботулизм, дифтерия). Паралич глаз может развиться при отравлении свинцом, алкоголем, барбитуратами.

Причиной его могут стать черепно-мозговая травма, аневризмы сосудов головного мозга, демиелинизирующие заболевания, поражения ствола мозга, например, при инсульте или энцефалите, а также рассеянный склероз или прогрессирующий паралич.

В некоторых случаях причиной офтальмоплегии может быть нарушение работы самих мышц. Такое возможно при эндокринной офтальмопатии, миастении, опухолях орбиты.

Синдром Тулуза-Ханта (болезненная офтальмоплегия) возникает вследствие артериита сонной артерии в пещеристой пазухе. Однако он может возникать и при тромбозе пещеристой пазухи, и при височном артериите, и при этмоидальном синусите, и при периостите верхней дыхательной щели.

Эндокринная офтальмоплегия может развиться на фоне сахарного диабета или заболеваний щитовидной железы.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия характерна для синдрома Эйди (паралич мышц глаза).

Офтальмоплегия может быть и симптомом офтальмоплегической мигрени. Это заболевания встречается довольно редко и проявляется приступами сильной головной боли с односторонней полной или частичной офтальмоплегией. Продолжительность заболевания – от нескольких часов до нескольких дней. В этом случае после окончания приступа подвижность глаза медленно восстанавливается.

Диагностика

Пациента должны осмотреть офтальмолог и невролог. В случае офтальмоплегии важно не только поставить диагноз, но и выяснить, почему развился паралич. Для этого делают компьютерную томографию (КТ), эхоорбитографию, ангиографию и краниографию. Возможно, потребуется и консультация онколога.

Для исключения миастенической природы заболевания делают прозериновую пробу.

Лечение

Лечение офтальмоплегии зависит от причины заболевания.

Но всем пациентам назначают прозерин, препараты, улучшающие кровообращение, витаминотерапию. Особенно полезны в этом случае витамины группы В. При необходимости назначают и противовоспалительные средства.

В некоторых случаях помогает физиотерапия – иглоукалывание и электрофорез.

Часто приходится прибегать к пластическим операциям, однако они не всегда дают желаемый эффект.

Профилактика

Специфической профилактики офтальмоплегии не разработано. Но врачи советуют своевременно лечить инфекционные заболевания, правильно питаться, не злоупотреблять алкоголем, защищать себя от черепно-мозговых и глазных травм.

Многие заболевания, в итоге приводящие к офтальмоплегии, можно выявить на ранней стадии, когда лечение еще возможно и неприятных последствий можно избежать. Для этого нужно своевременно проходить осмотр у специалистов.

© Доктор Питер

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия: лечение заболевания миопия

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия — это редкое заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующим параличом экстраокулярных (глазодвигательных) мышц, отвечающих за подвижность органа зрения.

Возникновение двустороннего симметричного прогрессирующего птоза (опущения верхнего века) является первым клиническим признаком хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии (chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO).

Реже у пациентов возникает односторонний (поражает один глаз) или ассиметричный птоз. Затем — через несколько месяцев/лет — наступает паралич глазных мышц (офтальмоплегия).

У некоторых пациентов к типичным симптомам CPEO присоединяется слабость скелетной мускулатуры (миопатия), особенно заметная при физической нагрузке. Следствием развития миопатии может стать дисфагия (затруднение глотания).

Дебют хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии обычно наблюдается в возрасте 18-40 лет.

Из-за симметричного птоза пациенты редко жалуются на диплопию (двоение в глазах), однако отмечают сухость глаз из-за развития экспозиционной кератопатии. Также они не всегда сразу ощущают снижение двигательной активности.

CPEO характеризуется постоянным прогрессированием, без ремиссий и обострений.

Причины

Причиной CPEO являются мутации митохондриальной ДНК (наследуемые или возникшие спорадически). Заболевание может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному, митохондриальному типам.

В аутосомно-доминантном типе наследования участвуют гены TWNK и SLC25A4, в аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном — POLG и RRM2B, с митохондриальным типом наследования чаще всего связан ген MTTL1, наряду с другими генами мтРНК и мтДНК.

CPEO может возникать на фоне других заболеваний: нервно-мышечных (POLG-ассоциированные атаксии), митохондриальных миопатий (синдром Кернса — Сейра).

Распространенность хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии неизвестна.

Симптомы

  • Мышечная слабость;
  • птоз верхнего века (чаще симметричный, двусторонний);
  • офтальмоплегия.

Дополнительные симптомы:

  • потеря слуха, при которой поражены структуры внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или центральных отделов слухового анализатора (сенсоневральная тугоухость);
  • потеря чувствительности в конечностях, связанная с повреждением периферических нервных волокон (невропатия);
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • паркинсонизм;
  • депрессия.

Диагностика

Диагностика CPEO включает сбор анамнеза, расширенное офтальмологическое обследование и проведение дифференциальной диагностики со схожими заболеваниями: миастенией, болезнью Грейвса, окулофарингеальной мышечной дистрофией и другими. Для подтверждения диагноза проводится биопсия мышц, которая помогает выявить митохондриальные нарушения. ПЦР позволяет выявить мутацию мтДНК.

Лечения, воздействующего на причину развития хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии, не существует.

Есть данные о клиническом улучшении общей неврологической функции у пациентов, получавших CoQ10 (коэнзим Q10), с дефицитом этого фермента, однако полномасштабных исследований не проводилось.

Для устранения птоза может быть рекомендовано ношение специальных очков, предотвращающих опущение верхнего века (ptosis crutch glasses), или хирургическое вмешательство (индивидуально, из-за угрозы кератопатии).

Особенности и преимущества лечения хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии в клинике Рассвет

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия может развиваться как изолированное заболевание, так и возникать на фоне других типичных или редких патологий.

В связи с этим CPEO может иметь разнообразные клинические проявления, а главной задачей врача становится точное установление его природы и проведение дифференциального диагноза.

От этого зависит не только подбор эффективной тактики лечения, но и прогноз пациента.

Прогноз пациентов с изолированной формой CPEO, как правило, благоприятен, ожидаемая продолжительность жизни у них стремится к норме.

Хотя с течением времени клинические проявления заболевания имеют тенденцию к ухудшению, прогноз зависит от конкретных симптомов и тяжести течения, которые могут сильно различаться от человека к человеку.

При синдромальной форме CPEO прогноз зависит не только от его симптомов, но и от симптомов основного заболевания.

В первом и втором случае очень важно поставить точный диагноз, не лечить несуществующее и использовать действенные методы симптоматической или поддерживающей терапии.

Этими специфическими знаниями и навыками, необходимыми при лечении любой редкой патологии, в полной мере владеют все врачи нашей клиники, в том числе офтальмологи. Они работают в тесном сотрудничестве с неврологами и докторами других направлений, специализируются на сложных диагнозах и редких болезнях.

Врачи Рассвета не назначают ненужные исследования и лекарственную терапию с недоказанной эффективностью, не проводят необоснованные хирургические вмешательства.

Лечение офтальмоплегии в Израиле

Офтальмоплегия – паралич всех мышц глаза или паралич отдельной группы вследствие поражения глазодвигательных, блоковых и отводящих нервов. Заболевание возникает в результате поражения черепно-мозговых нервов, иннервирующих глазные мышцы, различных патологических процессов (кровоизлияние, воспаление, опухоль и др.).

Читайте также:  Баларпан - аналоги и заменители последнего поколения

Симптоматика и разновидности

Офтальмоплегия может быть полной и частичной. Для полной офтальмоплегии характерно поражение, как наружных мышц глаза, так и внутренних. Частичная офтальмоплегия может быть наружной (парализуются только наружные мышцы глаза) и внутренней (парализуется только внутренняя мускулатура глаза).

Паралич наружных глазных мышц при наружной офтальмоплегии сопровождается опущением верхнего века (птоз) и неподвижностью глазного яблока. Реакция зрачка на свет сохраняется. Паралич мышц радужной оболочки и цилиарного тела при внутренней офтальмоплегии приводит к расстройству аккомодации, расширению зрачка, исчезновению его реакции на свет и конвергенцию.

Обследование и диагностика

В диагностике офтальмоплегии в Израиле кроме яркой клинической картины используют следующие методы исследования:

  • Рентгенологическое исследование глазницы с использованием контрастного вещества (орбитография);
  • Ангиография сосудов головного мозга;
  • Компьютерная томография (КТ) головы и шеи;
  • Рентгенологическое исследование черепа в прямой и боковой проекциях (краниография).

Лечение и профилактика заболевания

Лечение офтальмоплегии в Израиле направлено на устранение или коррекцию причины, вызвавшей заболевание. В лечении используют несколько направлений. Медикаментозная терапия, включает в себя применение:

  • Дезинтоксикационной терапии;
  • Дегидратационной терапии;
  • Противовоспалительных средств;
  • Витаминов группы В;
  • Витамина С;
  • Ноотропных препаратов (ноотропил, аминалон);
  • Препаратов, содержащих аминокислоты (глицин, цистеин);
  • Антихолинэстеразных препаратов (галантамин, прозерин);
  • Сосудорасширяющих препаратов (кавинтон, никотиновая кислота);
  • Анаболических стероидных препараов (ретаболил, неробол);
  • Кортикостероидных препаратов.

Назначается физиотерапевтические процедуры – иглорефлексотерапия, электрофорез, фонофорез с лекарственными препаратами. Целью хирургического лечения является устранение причин вызывающих поражение глазодвигательного нерва.

Профилактика: своевременное лечение инфекционных заболеваний, недопущение черепно-мозговых и глазных травм.

Прогноз и качество жизни

При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление.

Что такое прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)?

  • Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия, также называемая синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, является редким расстройством мозга, которое вызывает серьезные нарушения двигательной функции, равновесия и движений глаз.
  • Данное заболевание является следствием ухудшения функции областей мозга, отвечающих за движения и контроль мышечной деятельности.
  • Надъядерная офтальмопатия прогрессирует, и со временем может вызвать опасные для жизни осложнения:
  • пневмонию;
  • дисфагию;
  • невозможность проглотить пищу.

Лечения, полностью избавляющего от данного синдрома, не существует, а все имеющиеся методы направлены лишь на управление симптомами и их снятие.

Причины прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского происходит, когда мозг отправляет и получает неправильные импульсы через нейроны, управляющие движениями глаз. Сами по себе нервы при этом остаются здоровыми.

Пациенты с данным заболеванием часто страдают от супрануклеального паралича. Это заболевание оказывает влияние на способы контроля движений мозгом человека. Фактически движения становятся раскоординированными из-за сбоев в работе мозга.

Общие причины прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии это:

  • воспаление головного мозга (вследствие энцефалита или другой мозговой инфекции);
  • поражение глубоких участков мозга, расположенных чуть выше спинного мозга (оливопонтоцеребеллярная атрофия);
  • заболевание нервных клеток головного и спинного мозга, поражение участков, контролирующих движение мышц (боковой амиотрофический склероз);
  • энтеропатическое расстройство тонкого кишечника, или болезнь Уиппла.
  1. Перечисленные выше причины синдрома являются лишь вероятными, а точные до сих пор не установлены.
  2. Основной импульс для проявления симптомов подает состояние мозга: в стволе мозга происходит постепенная атрофия нейронов, этот процесс напрямую связан с ухудшением двигательных и моторных функций.
  3. Одна из поврежденных областей, в частности, черная субстанция, повреждается так же при болезни Паркинсона, это частично объясняет схожие двигательные симптомы.

Основным признаком болезни, на который обращают внимание при диагностике, является накопление аномального белка в нейронах головного мозга. Из-за этих отложений клетки не функционируют должным образом и отмирают.

Тау-белок связан с микротрубочками — структурами, которые поддерживают нормальное состояние процессов нервной клетки либо аксонов, передающих информацию другим нервным клеткам. Накопление тау-белка позволяет причислить прогрессивную надъядерную офтальмопатию к группе заболеваний, называемых также таупатиями. К данной категории заболевания относятся такие:

  • болезнь Альцгеймера;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • лобно-височная дегенерация.

В настоящее время медики всего мира ищут способы предотвращения накопления тау-белка в тканях и лечения расстройств, связанных с этим процессом.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского имеет, как правило, спорадический характер, это означает, что заболевание возникает редко и по неизвестным причинам.

В очень редких случаях причиной становится мутация гена, из-за которого тау-белок начинает накапливаться в нейронах. В здоровых клетках такой процесс не происходит.

Генетические причины — второстепенны по численности, передача по наследству данного заболевания происходит крайне редко.

Существует несколько теорий о причине развития прогрессивной надъядерной офтальмопатии. Центральная гипотеза возникновения многих нейродегенеративных заболеваний в том, что внутри клетки аномальные белки, такие как тау, могут вести себя определенным образом.

Токсичные белковые агрегаты имеют свойство распространяться через нервную систему. Как этот процесс инициируется, ученые пока не установили.

Одним из возможных вариантов является то, что нетрадиционному инфекционному агенту требуются годы для побуждения организма к проявлению видимых симптомов.

Другая теория состоит в том, что случайные генетические мутации, происходящие в конкретных клетках, проявляются не у всех, и лишь при благоприятных факторах. Только определенное сочетание дефектов может вызвать повреждение нейронов.

Третья теория заключается в том, что под воздействием неизвестного химического вещества, содержащегося в пище, воздухе или воде, медленно повреждаются определенные участки головного мозга.

Данная теория появилась непроста — причиной тому стала ситуация на острове Гуам, где возникало определенное количество заболеваний, относящихся к категории таупатий (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз).

Причины появления заболевания крылись только в диетических факторах или токсичных веществах, обнаруженных лишь на определенной локации.

Следующая теория связана с клеточными повреждениями, вызванными свободными радикалами — реактивными молекулами, производимыми всеми клетками организма в процессе обычного метаболизма клеток.

Несмотря на то, что человеческое тело имеет встроенные механизмы для очистки от свободных радикалов, ученые подозревают, что при определенных обстоятельствах свободные радикалы могут вступать в реакцию с другими молекулами и повреждать клетки.

Симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

Начальная стадия прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии характеризуется такими симптомами:

  • усталость (хроническая);
  • головные боли;
  • артралгия;
  • головокружение;
  • депрессия.

Больные могут испытывать изменения личности, проблемы с памятью и псевдобульбарные симптомы.

Также встречаются такие симптомы, как необъяснимая потеря равновесия, внезапные падения и т.д.

Симптомы продвинутой стадии прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии это:

  • супрануклеарная офтальмоплегия;
  • псевдобульбарный паралич;
  • заметная дистония шеи;
  • паркинсонизм;
  • нарушения поведения;
  • когнитивные нарушения;
  • неровная походка;
  • замедленность движений;
  • обесцененные постуральные рефлексы;
  • частые падения;
  • жесткость мышц;
  • дизартрия;
  • брадикинезия;
  • ретроколлис (кривошея, вызванная напряжением задней поверхности шеи, при таком состоянии голова пациента отклоняется назад).

Визуальные признаки и симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

  • медленные вертикальные саккады (движения глаз, происходящие в одно время в одном направлении);
  • движения глазами «по квадрату»;
  • однонаправленность взгляда;
  • диплопия;
  • втягивание века;
  • открытие века;
  • апраксия;
  • блефароспазм;
  • полная офтальмоплегия (полный паралич глазных мышц).

Когнитивные симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

  • замедление когнитивных процессов;
  • пациенту тяжело запомнить простую информацию;
  • апатия;
  • депрессия;
  • нежелание жить;
  • низкий уровень тревожности.

Лечение прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

В настоящее время нет эффективного прямого метода лечения прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии, однако облегчить симптомы заболевания возможно следующими способами:

  • препараты, применяемые при болезни Паркинсона, повышающие уровень дофамина в мозгу;
  • ботулинический токсин типа А;
  • бифокальные очки или призматические линзы;
  • логопедические методы восстановления речи и нормализация процесса глотания;
  • физиотерапия;
  • трудотерапия;
  • релаксация;
  • йога для снятия спастичности мышц.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector